女，56歲，評估肺多發性肺結節。影像學表現如下。
圖1
圖2
胸部影像學
胸片顯示雙肺多發小結節（圖1），胸部CT顯示雙肺多發不規則高密度結節（大小，1-2 cm）。左肺下葉有嚴重的支氣管狹窄，伴小的高密度結節（圖2A）。回顧2018年和2013年的胸部CT（圖2C和D），右肺下葉異質性病灶的高密度成分顯著增大。
診斷：肺澱粉樣變性
簡評
澱粉樣變是一組表現各異的臨床綜合症，其共同點為細胞外澱粉樣蛋白質沉積，可侵犯全身各個器官。本病一般分為原發性（AL）和繼發性（AA）澱粉樣變。 AL 澱粉樣變往往全身累及，表現為單克隆免疫球蛋白輕鏈片段在身體的各個器官中沉積，是一種臨床表現多樣的漿細胞疾病。AL 澱粉樣變是最常累及肺部的澱粉樣變。AA 澱粉樣變繼發於慢性炎症，其澱粉樣蛋白由急性期反應物 A 蛋白所組成，容易累及腎臟。
肺澱粉樣變的症狀和體徵是非特異性的。常見臨床表現包括：氣促、咳嗽、咳痰、咯血和胸悶。
澱粉樣變的影像學表現是非特異性的。大多數情況下胸片是正常的。胸部 CT 可表現為網狀結節樣浸潤、瀰漫性和不規則氣道壁增厚伴鈣化、管腔狹窄和胸膜斑塊。
結節性澱粉樣變往往表現為外周胸膜下結節，大小不一（從 0.5 mm 到 5 cm），邊界清晰，可有輕度分葉、鈣化和空洞形成。這些結節通常侷限於下葉。
參考文獻
[1]Ayuso MC, Gilabert R, Bombi JA, et al. CT appearance of localized pulmonary amyloidosis. J Comput Assist Tomogr1987;11:197–199.
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