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肥厚型心肌病是一种以心肌进行性肥厚、心室腔 进行性缩小为特征的心肌病，典型病变累及左心室，以 室间隔肥厚更为明显，少数病人可表现为整体性肥厚。 以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为其基本病 理特点，是一类原因不明的心肌疾病。根据左心室流出 道有无梗阻（梗阻会使心脏无法将血液泵往全身）可将 其分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间 隔肥厚导致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣 下狭窄。
肥厚型心肌病的临床表现， 本病男性发病率高于女性，大多在30〜40岁出现 症状，随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有：
(1)呼吸困难活动后呼吸困难，严重者呈端坐 呼吸或阵发性夜间呼吸困难。
(2)心绞痛常有典型心绞痛症状，劳力后诱发 或加重。胸痛持续时间较长，含化硝酸甘油不但无效， 甚至会加重心绞痛症状。
(3)晕厥与头晕多在劳累时发生，心脏泵血受 阻会导致血压下降，进而引发晕厥与头晕，发生快速型 或缓慢型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。 心悸病人感觉心脏跳动强烈，左侧卧时更 明显，可能与心律失常或心功能改变相关。
肥厚型心肌病当前使用的治疗方法包括：
(1)长期口服b受体阻滞剂使心肌收缩力减弱， 减轻流出道梗阻，减少心肌耗氧量，减慢心率，进而延 长舒张时间并改善心室舒张功能，最终增加心搏出量。 但近来的研究发现，b受体阻滞剂治疗不能降低心律失 常和猝死的发生率，也不改变预后。
(2)钙离子拮抗剂既有负性肌力作用可以减弱心 肌收缩力，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。维拉帕米和地耳硫卓对于血压过低、窦房结功能或房室传导功能障 碍者慎用。
(3)抗心律失常药物用于控制快速性室性心律失 常与心房颤动，常用药物为胺碘酮。药物治疗无效时可 考虑电复律。
(4)合并充血性心力衰竭者，治疗方法与其他原 因所致的心力衰竭相同。
(5)内科介入治疗。近年来，对于药物治疗效果 不佳的肥厚型梗阻性心肌病病人，试用双腔永久起搏器 作右心室房室顺序起搏或者酒精室间隔消融术以缓解梗 阻性病人的症状，但是这两种方法的疗效都有待进一步 评估。
外科切除术。如为肥厚型梗阻性心肌病病人， 心室内与心室流出道之间的压力差值〉30毫米汞柱 时，可考虑将室间隔肥厚处的心肌切除，临床疗效较好， 国外报道其死亡率仅为2%〜3%。如果合并有明显的 瓣膜异常者，也可进行人工瓣膜置换术。本病中晚期病 人也可进行心脏移植术。
与肥厚型心肌病预后相关的各项因素中，合理的 生活指导是非常重要的因素。肥厚型心肌病病人应避免 剧烈活动，避免使用正性肌力药物及扩张血管药物，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染，以改善预 后。具体要求如下：
(1)肥厚型心肌病一经确诊，不管有无左心室流 出道梗阻，均不能参加剧烈活动。
(2)以下高危病人，除限制参加剧烈活动外，需 进行预防性治疗：
①动态心电图显示有持续性或非持续 性室性心动过速；
②家族中有40岁以前猝死的肥厚型 心肌病病人；
③曾出现意识丧失和晕厥；
④左心室与流 出道的压力差值〉50毫米汞柱；
⑤运动诱发低血压；
⑥重度二尖瓣关闭不全，左心房内径多50毫米，阵发 性心房颤动；
⑦有心肌缺血证据。
其改善预后的预防性 治疗措施包括b受体阻滞剂、钙离子拮抗剂、胺碘酮等 的应用。
(3)本病病人可并发感染性心内膜炎，而拔牙、 肥厚型心肌病 进行心导管检查时可能增加感染机会，可预防性使用抗 生素以防止此类并发症。
肥厚型心肌病病程发展缓慢，预后不定。可 以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因，心房颤动的发生可以促进心力衰竭。
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