在骨科学的野史中有句名言“腘窝囊肿,骨科医生的滑铁卢”,因为腘窝处的解剖复杂、血管神经丰富,局部的囊肿或肿物等分离较困难,清理不干净、局部血管神经等损伤引起后遗症,病人常常会误以为一个简单囊肿切除术后出现一堆问题找医生麻烦,而医生也无可奈何。
而目前随着生活水平的提高,老百姓对其他部位的肿物的治疗也日益关注,这不,足部肿物看似简单的疾病,可能也会成为骨科医生的滑铁卢,而在病人的身上也许就是永远的痛,前几年魏则西事件,就是因为足部的肿瘤导致全国莆田系医院的倒闭,自己也失去了年轻的生命。
近日,正好也碰到了类似的病例,跟大家一起分享治疗的体会和心得,让我们普通人也能监管好自己的身体,先来看看一个病例。
患者基本情况
性别:女,年龄:57岁。
主诉:发现右足肿物生长2年余。
既往史:10余年前因车祸伤行左小腿上段截肢术。
查体:右足背3、4跖骨间见突出体表肿物,大小约5cmX3cm大小,表面光滑,质地韧,界限清楚,基底可移动,与周围组织无粘连,局部压痛(-)。
辅助检查:B超:右足背3、4跖骨间可见分叶实性肿物,考虑脂肪瘤。
MRI:右足3、4跖骨间足底处发出实性肿物,与肌腱关系紧密,考虑腱鞘巨细胞瘤。
那它真的就是这个常见的腱鞘巨细胞瘤吗?先来看看几个常见的这个部位肿物。
脂肪瘤长这样
神经鞘瘤长这样
腱鞘囊肿长这样
纤维瘤长这样
有没有发现,感觉这个肿物跟这些常见的肿物很像,但又感觉哪里不对劲,好吧,使出杀手锏:病理检查。
咣!首次病检示:
梭形细胞肿瘤,建议免疫组化检查再次于上级医院病理会诊+免疫组化
基因检测:
好了,明确诊断:右足滑膜肉瘤。就是这个魏则西当年得的肿瘤,因为医院的误诊导致死亡,不但是一个医生的滑铁卢,甚至是一个医院或一系列医院的滑铁卢啊。
我们就一起初步认识这个家伙——膜肉瘤
【滑膜肉瘤】:2013年WHO软组织肿瘤分类将滑膜肉瘤定义为具有不同程度上皮分化的间叶组织肿瘤,是一种软组织恶性间叶性梭形细胞瘤,具有不同程度的上皮分化,是恶性肿瘤的一种,属于分化不确定的肿瘤。
在常见的软组织肉瘤中占第四位。占所有原发恶性软组织肿瘤的10%。数据统计每百万人中约有1.55人患病。
儿童第二常见的软组织肉瘤,仅次于横纹肌肉瘤
可发生于任何部位,超过90%的滑膜肉瘤发生于四肢,多发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内,发生于关节内的罕见。约有一半病例会出现远处转移,多转移至
肺。滑膜肉瘤可以发生于各年龄段,多发生于20-50岁,男性高于女性,男女比为1.2:1。
根据肿瘤样本中的细胞类型,分为三种组织学亚型:
单向型:只有一种特征性的细胞,通常为梭形细胞;
双向型:可辨别出两种特征性的细胞,及梭形细胞与上皮细胞,是最常见的滑膜肉瘤类型;
去(低)分化型:在单向型或双向型的形态学基础上,镜下可见部分区域为未分化多型性或小圆细胞成分,核分裂向多见。
为何滑膜肉瘤难以发现?
【伪装的好】 肿瘤周围界限比较清楚,可有纤维性假包膜。也可浸润性生长。实性结节状或囊状。切面呈灰白色或灰红色,鱼肉样,分化差者可见坏死及钙化。这些表现往往让人误以为是良性肿物如脂肪瘤等。
【偷偷生长】滑膜肉瘤起病隐匿,病程长短不一,多为2-3年,多表现为生长缓慢、症状轻微、位于深筋膜深层的软组织无痛性肿块,一般不引起明显的功能障碍。发生于手和足部的滑膜肉瘤,进展缓慢,并且无痛,误诊的比较多。发生于肢体肌肉丰富的肿块通常生长迅速,疼痛明显。
总结为以下几点:
- 生长缓慢,大部分界限清楚
- 临床症状持续时间较长
- 体积较小的病变CT上常密度均匀
- DR、CT骨质破坏常表现为良性、非侵袭性特征
- 直径小于5cm的肿瘤MRI各个序列号伤信号均匀
<code>★★★滑膜肉瘤被认为是最易被误诊为良性病变的肉瘤/<code>
怎样揪出这个家伙?
【辅助检查】:超声:软组织肿块。X-Ray: 软组织病变。CT:质地均匀的软组织肿块。MRI:呈高信号的软组织病变。
【病理检查】:大体病理、组织学病理、免疫组化,确诊。
【遗传学】:利用分子遗传学技术检测患者基因可以提高诊断的客观性和准确性。
不幸得了滑膜肉瘤就下场就会和魏则西一样吗?
<code> 预后取决于肿瘤的大小、分期、分级、以及骨和血管的侵犯。/<code>
提示预后较差:位于肢体近端,直径大于10cm,钙化的缺失,伴有囊变、血肿和“三高信号征(T2和脂肪相比,低、中、高三种信号同时存在)”
肿瘤的复发率达50%,多发生于2年内。
★预后相关因素一直存在争议,肿瘤的分期及手术情况是预后的关键因素。肿瘤确诊时局限,10年存活率60%以上,已转移10年存活率不到10%。儿童较成人5年存活率更高,预后更好。
对于类似体表肿物,我们的对待态度和诊疗思维要怎样呢?
- 医生要做的临床工作中要“果断”但不要“武断”,积极的诊治要选对方向。
- “看到的”、“听到的”,未必是真实的,切忌“先入为主”的思维。
- 完善各种检查,切忌为省钱。
- 充分做好术前准备,做好术前评估,术中的彻底清扫和复发的危害要充分考虑。
- 切除组织送病理学检查,永远的肿物诊断金标准。
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