今年67歲的黃先生，前不久常常感覺自己有頭暈、視物模糊的現象，同時行走也不是很穩當，半月之後來到鎮江一院就診。
醫生：“患者入院的時候神志是清楚的，但是雙眼視野缺損，視物模糊，四肢肌力5級，雙側病理徵陰性。在經過頭顱MRI檢查後，考慮可能患上了顱咽管瘤。”
問題君：“顱咽管瘤是什麼？”
顱咽管瘤是沿胚胎顱咽管的發生路徑生長的顱內先天性上皮性腫瘤，佔原發性顱內腫瘤的2%-5%，佔兒童顱內腫瘤的5.6%-15%。
在去年6月初，6歲的鎮江小女孩小悅悅突然有走路不穩、視力下降和尿床等現象，經過診斷，被確診為患有罕見的顱咽管瘤。
在進手術室之前，她跟媽媽說過的話令無數人淚如雨下：“媽媽如果我死了，你們今後生的孩子就用我的名字好嗎？我怕你們會忘記我！”最終，小悅悅還是不幸離世，令人無比惋惜。
顱咽管瘤因位置深在，毗鄰視神經、下丘腦、垂體等重要結構，術後併發症高，複發率高，患者生存質量低下，是一種令神經外科醫生感到沮喪的神經系統良性腫瘤，也被稱為神經外科皇冠上的明珠。
醫生：“根據患者的總體情況，我們決定採用翼點-終板入路切除鞍上-三腦室型顱咽管瘤。”
術中打開終板間隙可見腫瘤，腫瘤質地較硬，血供豐富，邊界不清，與視交叉、垂體柄、下丘腦粘連嚴重。 術中沿著腫瘤與正常腦組織之間的蛛網膜界面或膠質增生帶進行仔細分離，對視交叉、垂體柄、下丘腦及血管進行了嚴密的保護。
目前患者黃先生恢復良好，視力明顯得到改善，四肢肌力、肌張力正常，正在進一步恢復中。
這例手術的成功標誌著鎮江一院神經外科在對複雜性顱底腫瘤的處置上又上了一個新臺階，達到省內先進水平。
「顱咽管瘤」快問快答
問題君：“顱咽管瘤是良性的還是惡性的？顱咽管瘤會不會惡變？”
李巧玉醫生：“顱咽管瘤是一種良性的腫瘤。幾乎沒有顱咽管瘤發生惡變，發生惡性的只有個案報道。”
問題君：“顱咽管瘤既然是良性病變，為什麼難以治癒？”
李巧玉醫生：“由於其位置深在，臨近部位有著重要和複雜的生理功能，使手術切除腫瘤困難。”
問題君：“顱咽管瘤的發病率是多少？發病年齡？”
李巧玉醫生：“國內報道約佔顱內腫瘤發病率3.5～5%，其中兒童為5%，成人為3.5%。在兒童中是一種較常見的顱內腫瘤。70%的顱咽管瘤發生在15歲以下的兒童。成年人的任何年齡均可發病，甚至70歲高齡的老人也可患此病。男性女性發病率相等。”
問題君：“顱咽管瘤的臨床表現有哪些？”
李巧玉醫生：“成年人多以頭痛和視力減退為首發症狀。兒童常見症狀：生長髮育障礙，多飲多尿，視力減退，肥胖。”
問題君：“顱咽管瘤會不會遺傳？會轉移嗎？”
陳波醫生：“尚未見到顱咽管瘤遺傳的報道。未見顱咽管瘤轉移的報道，一般是原位復發。”
專家介紹
李巧玉
陳波
閱讀更多 鎮江市第一人民醫院 的文章
