焊工小龙今年20岁，小龙6个月前无诱因感颈后疼痛不适，右手食指无力,不能伸直,遇冷刺激后发僵,随后右手其余手指渐出现同样症状,并发现右上肢前臂远端肌肉萎缩,伴右手伸展时颤抖及伸展不全。病情逐渐发展至双手均无力、变细。
小龙曾在外院被诊断为“运动神经元病?但治疗无效,病情仍缓慢进展至右上肢前臂肌肉萎缩。一周前小龙来我院就诊，神经专科医生检查发现，小龙双手骨间肌、大小鱼际肌、蚓状肌萎缩变薄,以右侧明显,右前臂尺侧中下2/3肌肉萎缩明显,呈斜坡状;右上肢近端肌力V级,远端肌力Ⅲ-级,夹纸试验(+),右手平举轻微震颤,左上肢及双下肢肌力V级，专科医生考虑为平山病并安排其肌电图及MR进一步检查。肌电图检查示:双上肢手内肌静息状态下可见纤颤波、正尖波,轻微收缩时动作电位时限增宽、波幅显著增高,大力收缩拇展短肌、第一背侧骨间肌示募集电位呈单纯相;右三角肌未见异常;右尺神经运动传导速度稍减慢、波幅显著降低;双侧正中神经及左尺神经未见异常。提示颈髓的神经源性损害。
说了一堆术语，结果就是认为，病人并非普通的颈椎病，椎间盘压迫引起的体征，做了普通的颈椎核磁，除了颈椎曲度有些异常外，也并没发现其他颈椎病的证据。
那可能是什么病呢？又该如何做检查？
经过骨科和神经外科大夫讨论，认为这个可能是一种少见病，需要重新做颈椎核磁，只是，跟平日做颈椎检查不同，这次要动起来，常规核磁外，
要让病人抬起头来，做过屈位扫描，啥叫过屈位？简单点，就是低头看手机的体位。下图为病人的核磁矢状位，左侧为正常体位，右侧为过屈位，看起来没太多问题的颈椎在过屈位上原形毕露！
这是典型的平山病的表现！
平山病又称青年上肢远端肌萎缩症,平山病为临床非常少见的一种良性自限性疾病,是一种与曲颈运动有关的颈髓病变。日本学者平山惠造于1959年首次报道。本病最初见于日本,好发于青春期,15~25岁为发病高峰,男性多见,男女之比约为20∶1,目前全世界报道本病约1 500例,罕见家族史,除日本的极少数病例呈家族发病外,其余均为散发起病。平山病病因可能是脊髓与硬脊膜之间的生长发育不平衡所致。
平山病的临床表现:青春早期隐袭起病,男性多见;局限于上肢远端,手指及腕无力,伴手和前臂远端肌群萎缩;寒冷麻痹和手指伸展时出现震颤;症状为单侧或以一侧明显;无感觉异常、颅神经损害及括约肌功能障碍;病后数年内病情进行性加重,但85%的患者病情在5年内停止发展。
平山病的典型MRI表现主要是自然位时颈椎曲度异常,表现为曲度变直或反弓,低位颈髓可以也可以不出现萎缩、变扁,但在过屈位低位颈髓的萎缩变扁会很明显,且在脊膜后间隙内在T1WI及T2WI出现 等、低混杂的新月形异常信号,其内可以看到流空的血管影。
平山病的自然预后较好,目前治疗方面尚无定论。大多数学者认为无需药物治疗,理疗及功能锻炼更重要。
（文 黄大夫）
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