“特发”是指找不到具体的病因，“肺纤维化”是指原本的肺结构遭到破坏，使患者的肺看起来像“蜂窝”一样，又被称为“蜂窝肺”，所以特发性肺纤维化就是找不到具体病因的肺纤维化疾病。
特发性肺纤维化常见的症状包括：没有痰的干咳；随着时间的推移，逐渐加重的呼吸困难（进行性呼吸困难）；运动或劳累后呼吸困难（劳累性呼吸困难）；到了疾病的后期，还会出现杵状指，手指像棒槌一样。特发性肺纤维化一般不可逆转，随着病情发展，最后会导致呼吸衰竭，甚至死亡。
患特发性肺纤维化的具体原因还不清楚，但是有研究发现：吸烟、环境暴露（比如空气污染、粉尘等）、胃食管反流都是导致特发性肺纤维化的危险因素。
国外有研究报道，特发性肺纤维化的发病率在2~29/10万之间。国内目前还没有明确的数据，但近5~10年间，特发性肺纤维化的发病率有明显增加的趋势。
确诊特发性肺纤维化，要做哪些检查？
出现哪些症状，可能是得了特发性肺纤维化？
早期患者可能就只是单纯的咳嗽，或者参加剧烈运动，比如跑步、爬山之后感到呼吸困难，这些症状不明显，很容易被患者忽视，也容易被误诊。但随着时间的推移，即使在不运动的时候也会感到呼吸困难。因此，一旦患者出现了不明原因的长期咳嗽和逐渐加重的呼吸困难，就要警惕并及时就医。
确诊特发性肺纤维化，首先是体征检查。先看患者症状，比如干咳、进行性呼吸困难、杵状指等。然后用听诊器听患者肺里面有没有Velcro音，Velcro音听起来就像量血压的尼龙袖带撕开时的声音，是肺纤维化的典型体征。
然后最重要的是胸部影像学检查：胸部高分辨率CT，简称HRCT。另外还有肺功能检查，血清实验室检查等辅助检查。
得了特发性肺纤维化，还能活多久？
特发性肺纤维化会对生活会造成哪些影响？
因为是肺部的疾病，主要影响的是呼吸功能，但由于呼吸困难，氧气不够，就会限制患者的日常生活。比如早期，患者不能进行剧烈运动或者劳累的工作；中晚期，患者在安静的状态仍然感觉气不够用，必须要吸氧才能维持日常活动。
特发性肺纤维化分为3种类型。
第一种叫慢性稳定型，这种患者的肺功能每年都会下降，但是下降缓慢，患者从发病到最终死亡大概需要8年甚至更久。
第二种叫快速进展型，患者明确诊断后到去世可能不到一年的时间。
第三种叫慢性进展型，也是最常见的类型，大概占特发性肺纤维化患者的70%~80%。这种患者的肺功能下降速度比慢性稳定型的患者快，生存时间大概在3~5年左右，其中只有20%~40%的患者能够超过5年。
特别要强调的是：慢性稳定型和慢性进展型的患者，在病情发展的过程中可能会出现急性加重的情况，也就是突然出现严重的咳嗽和呼吸困难。一旦出现了急性加重，死亡率超过60%，即便抢救过来，病情也已经进展，患者的身体状态变差，预期生存的时间会缩短。
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