病例分享--橫紋肌溶解症，你是否漏掉的什麼

病史：

一名22歲的男子，在大學橄欖球場運動45分鐘，經過幾次50米衝刺後，突然跌倒，被送入急診室。他主要感覺肌肉疼痛，感覺虛弱無力，不確定自己是否會失去意識；活動結束後，感到頭暈目眩，感到困惑；沒有觀察到癲癇發作活動。

患者說當天下午，當他開始為他的足球隊進行8月的第一次訓練，他感覺很好。足球場的溫度為90°F，溼度為85％。他大汗淋漓。

患者否認複發性暈厥；他保持著積極的生活方式，並且在他的大學橄欖球隊中；他承認自己身體已經變形，並且在夏天體重增加了。

患者過去的病史以左腳踝扭傷為主，否認吸菸或使用任何非法藥物；他在社交場合喝酒，通常在週末喝四瓶啤酒，但此前兩週內沒有喝過酒；他沒有過敏症，他的家族史因糖尿病和高血壓而聞名。他不服用任何處方藥或非處方藥。患者否認最近的旅行，疾病或生病接觸。

查體和檢查

在發作後約1小時，患者在急診室接受檢查：生命體徵包括體溫99.5°F，血壓116/74 mm Hg，心率110次/分，體重是250磅，身高是6英尺2英寸。他是一個肌肉發達但肥胖的年輕人，沒有任何不適。聽診心率正常，沒有聽到任何雜音。

患者的肺部和腹部檢查結果正常，顱神經完好無損，近端上肢肌肉檢查顯示肌肉粗壯，有4/5的力量；其餘體查結果正常。患者的肌肉柔韌。他對輕觸，針刺，寒冷和振動有正常的感覺；深腱反射是2+；手指對鼻子的測試結果是正常的。Romberg徵陰性，步態很正常；神經肌肉檢查結果正常。

（編者：閉目難立徵（Romberg Sign）又名昂伯氏徵。檢査時病人立正，兩足併攏，兩臂向前平伸，觀察共睜眼與閉眼時的表現。若出現身體搖擺不穩或向一側傾倒，即為品白徵陽性。檢查前，應排除下肢疾忠或其他可影響正常站立的因素，以兔影響試驗結果。

昂伯氏徵是共濟失調的重要徵象之一。此徵可分為四類：

脊髓癆性：睜眼時仍可站立，閉眼時出現障礙，且向前後左右各個方向搖擺，甚至傾倒。

前庭迷路性：閉眼後稍待片刻出現搖擺，其搖擺程度逐步增強，且向兩側傾倒。

小腦性：睜眼與閉眼皆站立不穩，蚓部病變向前後傾倒，小腦半球病變向病側傾倒。

周圍性：此型為腓骨肌群癱瘓徵，不屬於共濟失調，診斷時需仔細鑑別。）

初始實驗室檢測結果顯示：血紅蛋白水平為14.5 g / dL，血細胞比容為49％，白細胞計數為11,200，中性粒細胞為72％，腎電解質組顯示肌酐水平為1.7mg / dL，鈉水平為135mmol / L，鉀水平為4.9mmol / L，肌酸酐磷酸激酶水平為12,976 IU / L，基本代謝組發現的其餘部分，包括鈣，鎂和磷水平，是正常的。

尿液分析對血液呈陽性，但未發現紅細胞。尿液藥物篩查結果為陰性。患者的尿液很暗（圖）。

腦部CT和腦部CT均正常。心電圖以竇性心動過速為主。腦電圖檢查結果正常。肌電圖和神經傳導研究結果正常。

以下哪項是最可能的診斷？

血管內溶血 Intravascular hemolysis

敗血症 Septicemia

中暑或運動引起的橫紋肌溶解症 Heat stroke or exercise-induced rhabdomyolysis

多發性肌炎 Polymyositis

遺傳性營養不良引起的橫紋肌溶解症 Genetic dystrophy-induced rhabdomyolysis

討論

橫紋肌溶解症是廣泛的肌肉損傷。肌肉損傷導致肌酸激酶釋放到血流中。橫紋肌溶解症症狀可以從無症狀肌肉酶升高到急性腎衰竭和肌肉疼痛。

該患者的橫紋肌溶解症診斷基於肌酸激酶水平的顯著升高和在沒有紅細胞的情況下血液呈陽性的深褐色尿，以及他的肌肉疼痛和壓痛。有沒有中暑和運動的診斷，基於肥胖、劇烈運動、和天氣炎熱潮溼。

血管內溶血可能產生深色尿液血液呈陽性，肌肉疼痛和壓痛明顯升高，但肌酐磷酸激酶水平沒有顯著升高。鑑於儘管劇烈運動缺乏先前的發作，遺傳原因不太可能。沒有證據表明敗血症。

橫紋肌溶解症有很多原因，包括以下[1,2]：

創傷或肌肉缺氧，如擠壓綜合徵

運動與劇烈或劇烈運動有關，特別是伴有中暑

遺傳性疾病

感染主要是病毒感染

代謝和電解質紊亂

Proscription藥物，如他汀類藥物

非法藥物（如可卡因，海洛因）

創傷是橫紋肌溶解的最常見原因[3]，影響多達85％的創傷性損傷患者。橫紋肌溶解症患者中有10％至50％發生急性腎功能衰竭[2,4]。在重症患者中，急性腎功能衰竭的死亡率可高達59％[4,5]。

橫紋肌溶解症通常根據肌酸激酶水平診斷，至少是正常上限的五倍[2] 。根據美國心臟病學會的建議，對於在降脂治療患者發生橫紋肌溶解症，橫紋肌溶解被定義為肌酐激酶水平超過正常上限的10倍[6]，級別通常要高得多。

橫紋肌溶解症的復發病例，如果沒有任何沉澱性創傷或勞累，應該引起對代謝遺傳缺陷的懷疑。 糖原，脂質，線粒體和嘌呤代謝的缺陷可引起橫紋肌溶解症。應在這些患者中獲得肌肉活檢，並進行適當的染色以進行診斷。

肌細胞破壞的機制是對肌細胞膜的直接損傷，由於缺氧導致的細胞能量耗盡，或影響細胞中鈉/鉀泵的電解質紊亂。肌肉損傷導致細胞外鈣進入細胞內空間，最終導致肌細胞死亡和壞死[3] 。一旦細胞壞死發生，細胞內產物，如肌紅蛋白，鉀和肌酸激酶，就會逃逸到血液中。急性腎功能衰竭可能是由於腎小管中肌肉酶和肌紅蛋白的大量沉積造成的[3]。以前的研究表明，血容量不足和尿酸尿可導致急性腎功能衰竭[3]。

橫紋肌溶解症可在任何年齡發生，但在60歲以下，10歲以上的個體中更常見[2]。體重指數> 40 kg / m2的患者橫紋肌溶解的風險較高。患有鐮狀細胞特徵的患者可能具有較高的勞力性橫紋肌溶解風險[7]。

最常見的症狀是肌肉無力，肌痛和深色尿液[3]。橫紋肌溶解症的嚴重病例可引起少尿甚至無尿。心血管症狀可包括心律失常或心臟驟停; 這些通常源於嚴重的電解質異常[2]。 由於低鉀水平限制肌肉血管舒張，劇烈運動時的低鉀血癥可增加橫紋肌溶解的風險[3]。 肌酸激酶水平的無症狀升高也可能發生。劇烈的體力活動後可能會發生肌球蛋白血癥和肌紅蛋白尿[3]。

通過檢查血清肌酸激酶水平來確定診斷。尿液分析可能會發現色素沉著的顆粒狀鑄型和暗紅棕色的上清液[1]。由於肌紅蛋白的存在，尿液試紙顯示血液的陽性結果，

急性橫紋肌溶解症的併發症包括高鈣血癥，高磷血癥和高鉀血癥。後者可能需要治療。最嚴重的併發症是急性腎功能衰竭。一項大型回顧性隊列研究表明，發病率和死亡率通常取決於橫紋肌溶解症的根本原因，住院期死亡率較高或需要腎臟替代治療的患者有隔室綜合徵，膿毒症，抗精神病藥物惡性綜合徵，心臟驟停和某些手術[4]。

橫紋肌溶解症的主要治療方法是在入院後6小時內快速開始靜脈注射（IV）液體[3,8]。沒有共識指南建議使用特定類型的液體。實驗研究表明，在靜脈注射鹽水復甦後給予甘露醇有益[3]。用碳酸氫鈉鹼化尿液可降低腎臟損害的風險[3]。

患者開始使用靜脈注射生理鹽水。出院時，他的肌酸激酶水平降至1222 IU / L；在IV液體給藥後2小時檢查的他的鉀水平為3.9mEq / L；隨著看似普遍的劇烈運動項目的興起，諮詢患者關於充分補水以減少運動引起的橫紋肌溶解的風險是很重要的[9]。

問題1：

以下哪項是橫紋肌溶解治療的最佳初始步驟？

停止任何致病藥物，如他汀類藥物

立即開始靜脈輸液

進行心電圖評估鉀毒性

進行肌肉活檢

甘露醇

雖然停止使用任何違規藥物很重要，但許多患者直到數小時後才開始服用下一劑藥物。在即刻的情況下，開始使用靜脈輸液可以降低腎臟損傷和電解質併發症的風險。連續ECG評估鉀毒性；要記住，IV流體管理首先出現。如果存在腎衰竭的跡象並且不能快速逆轉，則甘露醇可以作為靜脈內液體的添加劑使用。沒有指出肌肉活檢。

問題2

在炎熱潮溼的天氣中，通過劇烈運動來預防橫紋肌溶解症的最佳方法是什麼？

給予碳酸氫鹽

大量的電解質更換

使用風扇通過蒸發增強冷卻

給予甘露醇

大量補水以取代液體流失是最好的預防措施。不建議使用碳酸氫鹽或甘露醇。 當溼度超過75％時，不容易蒸發。

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Cite this: Faizah Siddique, Herbert S. Diamond. A 22-Year-Old Man in Pain After Collapsing - Medscape- Dec 04, 2017.

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