06.13 魚鱗病常染色體隱性遺傳,介紹四種類型的魚鱗病症狀

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先天性魚鱗病是一種帶有遺傳性質的皮膚科疾病,也就是說如果父母患有魚鱗病那麼子女患上魚鱗病的幾率就會很高,需要特別注意。臨床上將魚鱗病分為四種類型,那麼接下來將會為大家介紹這四種類型的魚鱗病的症狀,希望大家能有所瞭解。

魚鱗病常染色體隱性遺傳,介紹四種類型的魚鱗病症狀

1、尋常型魚鱗病:這種魚鱗病的分型主要表現在四肢伸側和軀幹的燥性褐色菱形,或多角性鱗屑,上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。發病率很高,其角化性鱗屑是數層角質細胞不脫落堆積所致,多於出生後數月出現,5歲左右最重,青春期後症狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當病情加重。

2、性連鎖隱患性魚鱗病:可於生後或嬰兒發病,也是主要的魚鱗病的分型。皮損鱗屑大而顯著,呈黃褐色或汙黑色大片魚鱗狀,皮膚乾燥粗糙,往往遍佈全身,腋窩、及肘窩等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,則僅限於耳前及顏面側面。一般不發生毛囊角化。掌趾處皮膚正常,皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增重。

魚鱗病常染色體隱性遺傳,介紹四種類型的魚鱗病症狀

3、表皮鬆解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病:為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。這種魚鱗病的分型臨床少見。生後或生後數月,可有泛發性及局面限性損害。泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生後即脫落,出現泛發性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現潤面,紅斑可逐漸消失,可再發生較厚疣狀鱗屑,局面限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。

4、板層狀魚鱗病。系常染色體隱性遺傳,生後全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹,這種魚鱗病的分型多引起眼瞼及唇外翻。數日後該膜脫落,皮膚呈廣泛瀰漫性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣遊離。往往對稱性發於全身,以肢體屈側,肘窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌趾過度角化,指甲及毛髮過度生長,病程經過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮症可減輕,但鱗屑仍存在。

魚鱗病常染色體隱性遺傳,介紹四種類型的魚鱗病症狀

常染色體隱性遺傳,為層板狀魚鱗病的一種變異。先天性魚鱗病久治不愈給患者帶來經濟和精神上的雙重負擔,嚴重影響患者的外表及身心健康甚至遺傳下一代,多年來困擾著人類的這一頑疾。因此患有魚鱗病的夫妻要考慮清楚再要孩子。


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