近日，HEART杂志报道了一例非常罕见的病例。该患者平时并无症状，只是在体检时偶尔听到心脏杂音，经过进一步检查，竟然发现是一种罕见的血管畸形。该病例的作者是来自伊朗德黑兰Rajaie心血管医学研究中心的Golnaz oushmand医生团队。让我们一起来看看吧。
病例基本情况
男性，32岁，因在献血前的体检中听到心脏杂音而转诊至本院，无症状，无明显病史。
体格检查：在左侧胸骨旁听到II/VI级收缩期杂音。
心电图：正常窦性节律。
经胸超声心动图（TTE）：图1A~C。
心脏CT血管造影（CTA）：图1D、图1E。
图1.（A）TTE：胸骨旁左室长轴切面。（B）左室中段水平改良短轴彩色多普勒成像。（C）多普勒流速剖面图。（D）心脏CTA矢状位重建。（E）心脏三维CTA重建。
问题
诊断是什么？
A. 心包囊肿
B. 室间隔缺损
C. 川崎病
D. 左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）
答案
D。
诊疗经过
TTE图1A示起源于右冠状窦的血管扩张，右室流入道切面和短轴上有较大的圆形无回声区，这些征象提示右冠状动脉（RCA）近段有一个动脉瘤，并延伸至房室沟。在室间隔上测得低速舒张期血流（图1B、图1C），提示存在室间隔冠脉侧支。这些发现提示，RCA是心肌血流的唯一供给者，疑似诊断ALCAPA。
值得一提的是，乳头肌腱索轻微增厚，提示ALCAPA中的纤维化改变（图1A）。CTA影像确定了诊断。
图1D显示左冠状动脉（LCA）起源于肺动脉，图1E中RCA巨大且扭曲。
鉴别诊断
采用TTE诊断LCA起源异常有一定困难，以上提到的这些间接超声特征有可能提示疑似ALCAPA。通常在超声心动图的影像上还可以发现左室功能障碍和二尖瓣反流，不过，这一案例没有这些表现，心脏杂音也不具有特异性。
在备选的几个答案中，心包囊肿表现为临近心脏边界的一个外在无回声区。室间隔缺损在彩色多普勒影像中表现为收缩期血流。川崎病是一种血管炎，主要见于儿童，如果不治疗，可能导致冠状动脉瘤，但它没有侧支血管。
有关ALCAPA
ALCAPA很罕见，大约每30万活产儿中有1例，通常在1岁之内就得到诊断。因为心肌供血不足，ALCAPA患儿常表现为充血性心力衰竭。如果未经治疗，死亡率高达90%。如果侧支循环充分，患儿可能会长大。据报道，成年人可能出现心绞痛、心悸、晕厥和猝死等表现。成年人无症状而偶然诊断的病例非常罕见。
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编辑 王雪萍┆美编 柴明霞┆制版 潘欢
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