發熱應該是所有人都曾經經歷過的,或多或少,大部分人也沒有放在心上,總以為自己會好,其實發熱並沒有這麼簡單,如果要讓醫生評選一個世界上最難的疾病,90%的醫生都會選擇發熱待查。
先說一個我自己管過的病人,她的發熱經歷。
22歲的小貝一早起床就感覺頭暈,摸了摸額頭感覺有點熱,但沒有放在心上,洗漱之後照常出發去上班了,忙碌了一天以後回到家才感覺到頭疼欲裂,測了一下體溫39.0℃,掏出一顆退熱藥吃下之後,安然入睡。
第二天繼續照常上班,但下午的時候還是出現了發熱,就去了附近的診所開始了大家熟悉的掛鹽水過程,然而這次似乎跟往常不一樣了,體溫仍然反覆發作,在診所看了3天以後她來到了當地醫院。
醫生詳細詢問了她的病史以後建議她住院,她也很聽話當天就住進了感染科的病房,血化驗提示CRP、白細胞、中性粒細胞明顯升高,主管醫生也敏銳的認為是細菌感染,及時進行了抗生素治療。
效果很好不到兩天就退燒了,主管醫師建議觀察3天如果體溫沒有再次上升,就可以出院了,小貝聽完也很高興。
可就在第三天的下午小貝再次出現了發熱,主管醫師覺得是自己的抗生素使用強度不夠,於是升級抗生素使用了哌拉西林他唑巴坦針抗感染,但後面的結果跟他預想的完全不一致,此後他兩次升級了抗生素。
但體溫冥頑不靈,仍然每天下午出現發熱。就這樣持續了20來天,小貝自己要求出院到上級醫院就診。
門診感染科主任後看完後來到了住院部,主管醫師就是我,詳細翻看了她在當地醫院的所有檢查結果。查看她整個人精神狀態良好,跟主任商量後一致考慮藥物熱可能。
跟小貝詳細溝通後我們停止了所有的藥物使用,神奇的是第2天開始她就停止了發熱,之後再也沒出現發熱,順利出院。
小貝得的疾病就是發熱待查,但小貝是幸運,很多人可能終生都解決不了發熱這個問題。
實習的時候就曾經有個讓人絕望的案例。
設想一下:如果你是一名醫生,而一個病人在你面前1個多月,每天高熱30℃以上,你窮盡所有手段,完善了現代醫學的所有檢查(PPET-CT、腰椎穿刺、骨髓穿刺、肝臟活檢、血化驗等等)沒有找出任何問題,進行了多次的多學科討論都找不到診斷思路,給予了現有最好的抗生素,糖皮質激素等等諸多藥物,呼吸機、CRRT、血漿置換整個醫院你可以找到的治療你都使用了。
然後他還是一天天的變差,他全身的器官逐漸衰竭,這時候的醫生是絕望,他會對自己的專業水平產生質疑,會對醫學產生質疑,甚至會對自己產生質疑。
這就發生在我實習的時候,我看著我老師越來越沒有信心。
這個病人離世以後很長一段時間,他才重新找回自己的自信,重新找回自己的職業,自己的定位。
因此如果要全世界的醫生進行投票決定一種世界上最疑難的疾病,發熱待查肯定是名列榜首,世界上沒有哪位醫生有信心說“自己搞定了發熱待查”。
發熱待查的定義?
根據張文宏主任主筆的“發熱待查診治專家共識 ”,發熱待查是指:發熱持續3 周以上, 口腔體溫至少3 次>38.3 ℃ (或至少3 次體溫在1天內波動>1.2℃ ), 經過至少1 周在門診或住院的系統全面的檢查仍不能確診的一組疾病。 系統全面的檢查應至少包括3 大常規, 糞便隱血試驗、 肝功能、 腎功能、 電解質、 血培養、 胸部 X 線片和腹部 B 超。 且患者無免疫缺陷相關疾病史。
這個定義中有幾個關鍵點:
- 時間:發熱持續三週以上。
- 要求:口腔體溫要有三次大於38.3℃。
- 檢查:要求已在醫院進行過全面的檢查。
- 既往沒有免疫缺陷病史,最常見的免疫缺陷疾病就是艾滋病。
因此並不是所有的發熱都有資格被稱為發熱待查,但一旦被稱為發熱待查,也就說明疾病的不簡單。
引起發熱待查的疾病眾多。
引起發熱待查的病因超過200 種, 但可以歸納為以下4類:
- 感染性疾病: 一直是引起發熱待查的最主要的病因, 以細菌感染最常見, 病毒次之。 但近年來隨著診療水平的上升,此類疾病持續下降, 尤其在東南沿海地區, 其所佔比例已降至30%左右。主要病原微生物有細菌、病毒、真菌、立克次體、支原體、衣原體、寄生蟲等等。
- 非感染性炎症性疾病:這類疾病在發熱待查中所佔的比重一直呈現上升態勢,成人still病、系統性紅斑狼瘡、風溼性多肌痛/顳動脈炎等發病率日漸上升。但是類風溼性關節炎這類常見的風溼免疫系統疾病由於診斷水平的上升,在發熱待查患者中比例直線下降。由此可見隨著診斷水平的提高,此前諸多的疑難雜症都得到了明確的診斷。
- 腫瘤性疾病:隨著CT、MRI、PET-CT等醫學影像進展迅速,難以診斷的腫瘤越來越少,目前就剩少見的血液系統腫瘤、小腸腫瘤等比較難以診斷。
- 除以上三類以外的其他疾病:包括藥物熱、 肉芽腫性疾病、 栓塞性靜脈炎、 溶血發作、 隱匿性血腫、 週期熱、 偽裝熱等。小貝我們就是考慮藥物熱,在停用藥物後體溫確實好轉。
上述4類原因可解釋約85% 的發熱待查病因。儘管在具有大型三甲醫院中, 經過臨床經
驗豐富的醫師診治, 並且應用了現代醫學儀器、 分子生物學與生物化學等診斷技術, 但仍有約15% 的發熱待查患者始終不能查明原因。
也就是有接近6分之一的病人無法明確原因,這就是發熱待查的難點,也是痛點。
發熱待查該如何去診療,如何明確病因呢?
我遇到的發熱待查病人並不多,但是對於發熱待查來說我個人認為最重要的是再次追問病史以及詳細的體檢,“視、觸、叩、聽”每個醫學生的基本功往往能帶來驚喜。
首先就是病史採集: 詳細而有質量的病史採集是發現診斷線索的首要也是最重要的步驟,詢問病史時以下幾點特別重要:
- 判斷是否為持續發熱:發熱應該為其主要臨床表現, 與疾病進程密切相關。特別需要詢問發熱有無多日的間歇期及誘發因素。
- 記錄熱程:熱程長短對發熱待查的病因分類診斷具有極大的參考價值。如果熱程相對較短,同時伴有畏寒寒戰等感染體徵,首先考慮感染性發熱。
- 判斷熱型:隨著臨床上解熱鎮痛藥、 糖皮質激素及抗菌藥物的普遍應用,導致熱型已經不夠典型。但一些特殊熱型有一定的診斷提示意義, 例如:隔日熱或三日熱考慮瘧疾可能。
- 詳細詢問伴隨症狀:伴隨症狀對發熱待查的診斷十分重要, 可按照各大不同的系統順序逐一詢問,我一般遵循從上到下的順序,呼吸系統、循環系統、消化系統、泌尿系統;再開始詢問累及全身的血液系統、內分泌系統等。
- 獲取所有外院相關檢查結果:詳細的查看患者所有的檢查結果,包括影像學以及檢驗結果,可以將檢驗結果按照時間順序製作表格,查看變化趨勢。
- 瞭解相關病史:患者的既往史與個人史非常重要, 特別是一些流行病學史對於感染性疾病意義重大, 往往是診斷的關鍵, 例如: 布魯菌病多見於從事畜牧業(尤其是為動物接生) 的人群中; 冶遊史需考慮傳播疾病; 有生食習慣者需考慮寄生蟲疾病。同時有無外出旅遊史也極為重要,一旦有非洲或者東南亞旅遊史,就需要考慮瘧疾等可能。
常規的查體肯定是不用多說,對於發熱待查的病人應更關注隱蔽部位的查體。
像恙蟲病的蟲迦就有可能躲在腋下、腹股溝、頭皮等等並不常見的部位。因此對於隱蔽部位的查體極為重要。
如何進行針對性的檢查。
要給發熱待查的病人進行全身的檢查,不論是從經濟效益還是社會效益來說都可能性較小。完善全身檢查可能需要花費數萬元,這對很多家庭來說是無法負擔的。
因此需要找到特異性檢查非常重要。
首先需要鑑別出是否是感染性疾病;這從臨床表現,炎症指標,影像學檢查進行特殊評估。
感染性疾病可以根據臨床表現進行定位, 常見感染部位包括肺部感染、尿路感染、腸道感染、膽道感染等。
非感染性疾病分為腫瘤性疾病, 結締組織病及其他類疾病, 多為全身累及, 需根據臨床表現、實驗室及輔助檢查推論。
腫瘤中最常見的為淋巴瘤, 結締組織病中最常見為SLE、 成人still病等, 其他類疾病中包括藥物熱等。
如果上述都無法診斷,可以嘗試使用PET-CT檢查,但由於PET-CT價格昂貴(自費7000元),因此需要跟患者家屬進行充分的溝通,取得患者家屬的理解。
發熱待查最難的點在於診斷,一旦診斷明確,治療就會具有方向性。
但需要注意的一點是在病因尚未明確時不建議使用糖皮質激素進行退熱,雖然糖皮質激素效果顯著。
糖皮質激素對於感染性和非感染性炎症都具有抑制作用, 因而對包括感染、結締組織病、 腫瘤在內的大多數病因引起的發熱待查都具有良好的退熱作用。
由於療效顯著, 基層醫院在發熱患者中濫用激素的現象日益嚴重。 激素的濫用不但改變了原有的熱型和臨床表現, 使診斷更加困難, 長期應用還會使潛在的感染性疾病播散或誘發二重感染, 延誤必要治療。 因此, 原則上不主張在病因未明的發熱患者中使用激素, 尤其不應作為退熱藥物使用。
病因明確後治療就會相對容易,如是腫瘤就進行抗腫瘤治療,風溼免疫系統就可使用調節免疫治療。特殊的病原體感染一旦明確,使用藥物後也會很快好轉。
發熱待查是一個龐大的疾病譜,眾多的疾病都會導致長期發熱。
隨著醫學技術的不斷進步,越來越多的發熱原因被醫生找到,但人類對自己的身體還是知之甚少。
人類雖然不斷增進對物質世界的認識,但對自己本身,仍是幼稚園的小學生。有人打了個比喻,指出人便象一人擁有一座美麗城堡的大富翁,大廳、偏廳、餐房、桌球室、游泳池無所不有,可惜他卻把自己關在陰暗冰冷、積滿汙水的地牢內,整天抱怨自己居住的環境惡劣。究竟何時他才懂走出地牢,享受自己擁有的一切和城堡外那美麗無盡的天地。————————摘自《玄俠凌渡宇》
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