近日，一例患有世界罕见的“先天性巨大右心房”疾病的患儿，来到该院寻求治疗，这是河南首次确诊此种病例。该院医师为其实施了右心房减容术，成功挽救了宝宝濒危的生命。
全球罕见 一岁宝宝患先天性巨大右心房病
2019年初出生的小女孩诺诺（化名）来自河南省郸城县，上个月刚满一周岁。一年来，尚在襁褓中的她反复发作肺炎，让父母操碎了心。今年过完春节，小诺诺频繁出现呼吸困难、心律失常的状况，胸片提示心影巨大。当地医疗条件有限，带着一线希望，一家人来到华中阜外医院。
看完孩子的胸片，凭着多年的临床经验，儿童心脏中心主任范太兵直观感觉到，诺诺的心脏病不简单。经心脏彩超检查发现，在心脏四腔中，诺诺长了一个巨大的右心房，但是心脏的其他部位（左心房、左心室、右心室）并没有任何的畸形。
从医三十多年、多次进行过华中地区疑难复杂手术的范太兵也坦言，没有见过这样的病例，这种状况十分罕见。
通常情况下，一岁孩子的右心房上下径、左右径的大小均应该在22mm左右，但是小诺诺的右心房上下径、左右径的实际大小是98mm和67mm ，整个体积比正常状况大了8倍以上。经多方查阅资料与分析，范太兵教授最终诊断小诺诺为先天性巨大右心房病。
河南首例 右心房减容术挽回生命
据了解，先天性巨大右心房病，在全球范围内只有几例的报道，在河南，还是首次出现这种病例。
范太兵表示，从全球寥寥可数的病例资料来看，多数孩子是长大后才发病的，像小诺诺这样一岁的孩子发病实属罕见。“这种病最大的危险，就是发生并发症，引起房性心律失常和右心房血栓。心律失常会导致心功能不全、心力衰竭，右房血栓一旦脱落会引起肺动脉栓塞，这些都会危及生命。”
入院的时候，诺诺精神很差，食欲减退，出现了不能平卧的心衰症状，还有明显的房扑心律，心室率200次/分钟，最快甚至达到240次/分钟，这种情况下随时会出现生命危险。要想让小诺诺完全恢复健康，唯一的办法是手术治疗，对这个先天而来的巨大右心房进行减容。
术中专家们发现，小诺诺的心包腔明显增大饱满，右心房充斥了大部分心包腔，壁薄、肌肉稀疏。由于右心房的增大，将右心室整体挤压到了心脏的左侧部位。
专家们为小诺诺常规升主动脉、上下腔静脉插管，建立体外循环。阻断上下腔静脉后，在心脏不停跳的情况下，为患者切除大部分右心房游离壁。缝闭右心房切口后，右心房明显缩小，心脏恢复到窦性心律，心率为150次/分。
术后第二天孩子便转回到普通病房，复查心脏彩超提示：右心房上下径28mm，左右径24mm，接近正常大小。手术效果良好。
在医护人员的精心照料下，孩子身体的各个指标恢复正常，目前已经达到了出院标准。
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