系统性硬化症（SSc）是一种以微血管病变、广泛纤维化及相关自身抗体的产生为主要特征的慢性自身免疫性疾病，主要表现为皮肤炎症、增厚、纤维化，也可累及肺脏、心脏、肾脏及消化系统等。本文概括了SSc的治疗药物及不同受累器官的治疗。
糖皮质激素
严重的皮肤受累或累及皮下脂肪、筋膜、肌肉、骨骼者可考虑口服糖皮质激素类药物，推荐成人剂量甲泼尼龙 0. 5 -1 mg / （ kg·d）口服 2 -4 周，以后逐渐减量；儿童患者甲泼尼龙用量为0. 5-1 mg / （kg·d）（最大剂量为 60 mg /d） ，口服2-4 周。口服糖皮质激素是嗜酸性筋膜炎的一线治疗方法。糖皮质激素不推荐用于弥漫性SSc 的治疗。
免疫抑制剂
常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等。对于早期弥漫性SSc患者的皮肤病变，首推甲氨蝶呤，剂量为每周15-25mg。合并间质性肺病的患者，可选用环磷酰、硫唑嘌呤或环孢素。
生物制剂
对于激素和免疫抑制剂有禁忌或疗效不明显或难治性患者，可考虑使用生物制剂如利妥昔单抗、阿巴西普等。
参考文献：
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