凝血功能異常可能帶來的危害!

凝血功能異常可能帶來的危害!

凝血是我們自身的一種保護機制,當身體某個部位受到了損傷,凝血因子會迅速聚集使血液凝固成膠凍狀血塊,從而防止血液流失過多。在這個過程中參與凝血的因子多14種,當我們的血管受損時,凝血系統首先在受損局部被激活,內皮細胞會迅速釋放組織因子,然後進一步激活外源性凝血,直至啟動內源性凝血途徑,這是一套複雜而密集的工作程序。


凝血功能異常可能帶來的危害!

正因為凝血系統的複雜性,在臨床上檢測中顯得尤為重要,當要進行復雜、危險程度高的手術時凝血檢驗可不能出現絲毫差錯,凝血時間過長或者過短都會直接影響手術成功和術後評估,就連做骨髓穿刺的時候如果凝血系統出現了異常也得慎重考慮。

哪些情況會引起凝血功能障礙?

1.血友病


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血友病應該說是凝血功能異常中最為棘手的一種凝血障礙疾病了,這種疾病主要是由於遺傳性凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因的缺陷、突變、缺失所引起的。遺傳因素的缺陷造成激活凝血酶原的功能發生障礙出現惡性出血性疾病,根據Ⅷ、Ⅸ基因的異常我們將之分為血友病A和血友病B。在我國A型發生率大約(4.5-10)/10萬,B型發生率大約為(1-1.5)/10萬。

血液病的臨床特點:


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自發性或輕微外傷、小手術後(如拔牙、扁桃體摘除術)出血不止;出血常發生於負重的關節腔內(如膝踝、肘、腕、髖、肩關節)和負重的肌群內(肱三頭肌、股四頭肌、腓腸肌、腰大肌)。患者皮膚淤斑、黏膜出血(如紫癜、鼻衄、牙齦出血)也較常見,亦可發生內臟出血(血尿、黑便、咯血、顱內出血)反覆的關節、肌肉和深部組織出血等臨床表現。

2.肝臟疾病引起凝血障礙


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在眾多凝血因子中有99%都是來自於肝細胞所分泌合成,也就是說肝臟的健康是會直接影響我們的凝血系統正常工作與否。

不僅如此,肝臟在造血系統方面起重要輔助作用,正常情況下,凝血、抗凝與纖溶系統始終維持動態平衡。一旦平衡失調則發生出血或血栓形成。我這樣說也不是空穴來風,據統計,約85%的肝病患者有1項或1項以上的血栓與止血試驗異常,其中15%的患者有出血傾向。出血常表現為皮膚淤斑,黏膜出血(鼻出血、牙齦出血),月經過多,內臟出血(黑便、血尿)等,且出血的嚴重程度與肝功能損害的嚴重性呈正相關。因為許多凝血因子在肝臟中產生或滅活,肝功能異常是引起止凝血障礙的常見原因之一。

3.維生素K缺乏引起的凝血障礙


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其實凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X等因子在肝內的合成的同時還得需要維生素K的參與,故稱為依賴維生素K凝血因子(依K因子)。缺乏維生素K所引起的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X缺乏所導致的一系列症狀,稱為依賴維生素K凝血因子缺乏症。維生素K的作用機制是使依賴維生素K因子前體中的穀氨酸再羧基化轉變為y-羧基穀氨酸,之後與鈣離子結合。通過鈣離子橋將它們連接到磷脂表面,形成因子X轉化複合物和凝血酶。缺乏維生素K時,該過程受阻,從而出現凝血功能障礙和出血。

本病常見的原因有以下幾種。

①.維生素K吸收不良,導致原因主要有完全阻塞性黃疽和膽汁喪失過多使腸內膽鹽缺乏,影響維生素K的吸收,以及腸瘻結腸炎及腫瘤等引起腸道吸收功能不良。

②.長期口服石蠟油類潤滑劑,使腸道脂溶性維生素K排出體外過多;經常服用腸道抗生素造成腸道滅菌綜合徵,引起細菌合成維生素K減少。


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③.新生兒出血症,新生兒從母體獲得的維生素素K,出生3~7d即將耗盡,又缺乏腸道正常細菌群,不能自身合成維生素K,其肝功能尚未完善,不能合成正常依賴維生素K的凝血因子。

④.使用頭孢菌素或誤服敵鼠強(干擾維生素K的利用)所致。維生素K缺乏的臨床表現在不同年齡、不同病因中略有差異。成人維生素K缺乏可表現為皮膚淤斑、黏膜出血、內臟出血等,較嚴重的可能會出現腦間、顱內、胸腔和腹腔出血,也可有消化道、皮膚和鼻黏膜出血。

總結:凝血功能是我們機體內一項重要的保護機制,出現異常可引起多方面疾病,在臨床上也是一項不可忽略的檢查項目。


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