相信很多人都看過電影裡跌宕起伏扣人心絃的情節：主角左胸心臟位置中槍卻滿血復活依然英勇殺敵，最後發現是心臟反位“鏡面人”！你是否想過，其實“鏡面人”就在我們身邊。
這不，120急救車呼嘯飛馳著接回一位重症肺炎病人，在外院ICU已行氣管切開、呼吸機輔助呼吸，因病情加重，轉入我院呼吸與危重症醫學科。
入院時，患者已感染性休克、呼吸衰竭、唇色發紺、四肢厥冷、滿肺溼羅音，三次深部痰培養提示多重耐藥鮑曼不動桿菌，大量黃膿痰從氣管切開口噴湧而出，甚至反流至呼吸機T管接口，毫不誇張！另人驚詫的是，查看胸部CT時，發現除了雙肺感染之重，患者心臟及腹部內臟全部反位！
影像學提示患者右位心臟及肺部大面積感染並實變病灶
追問病史，患者反覆咳嗽咳痰、流涕已20餘年，父母近親結婚，結合支氣管擴張及鼻竇炎病史，病情水落石出，這是一種罕見的先天性常染色體遺傳病——Kartagener綜合徵。其中一個重要特徵就是
內臟反位，一種極為罕見的內臟解剖變異，心、肝、胃腸等臟器位置呈180度反位，似正常人的鏡面像，即為所謂的“鏡面人”。
Kartagener綜合徵是何方神聖？
即支氣管擴張-鼻竇炎-內臟反位三聯徵，1933年因Kartagener首次報道4例全內臟反位、支氣管擴張和鼻竇炎患者而得名。它是原發性纖毛運動障礙（PCD）的一個亞型，
約 50% PCD患者合併內臟反位。該病發病罕見，發病率約為1：30000，父母多有近親結婚史。異乎常人的內臟反位又是如何形成的？
基因突變導致胚胎髮育時期纖毛功能和結構異常，內臟不能正常旋轉到位引起內臟反位，甚至因纖毛運動障礙引起不孕不育。臨床診斷主要根據症狀體徵及高分辨CT，結合透射電鏡、高速視頻顯微鏡纖毛功能分析、鼻腔一氧化氮濃度和基因檢測等綜合分析。Kartagener綜合徵患者因纖毛運動障礙、清除功能下降，其氣道防禦機制薄弱，增加細菌定植、感染可能，一旦發生下呼吸道感染，更容易發展為重症肺炎，發生鮑曼不動桿菌重症肺炎後其死亡率更高。
該患者入院時已感染性休克、呼吸衰竭，我院呼吸與危重症醫學科非常重視，迅速組織全科討論，制定個體化抗感染、抗休克治療方案，爭分奪秒與死神賽跑。除了每天纖支鏡及護理吸痰十餘次保持呼吸道通暢，還細緻規劃日常及多重耐藥護理措施，指導患者儘早行肺康復訓練。在醫護團隊的精心診療和護理，以及患者和家屬的高度信任配合下，經過38天與死神的較量，患者逐漸脫離呼吸機，糾正感染性休克，症狀、指標明顯好轉。
“謝謝你們救了我一命”
患者康復後，千恩萬謝滿臉笑容出院了。
Kartagener綜合徵因為罕見導致群眾對該病認識不足，患者常因反覆咳嗽咳痰、鼻塞流涕就診於呼吸科、耳鼻喉科及兒科，甚至因不孕不育就診於婦科。對於該類患者，臨床醫師應留意有無內臟反位，做到早發現、早診斷，降低誤診和漏診率。目前，臨床上尚無特異性治療方法，治療原則為積極預防、控制感染及對症治療，積極改善預後。
當新冠病毒在華夏大地肆虐，花都區人民醫院作為花都區內唯一指定收治醫院，是新冠肺炎防治的主戰場。期間，呼吸與危重症醫學科團隊也一直堅守崗位抗擊病毒，自疫情以來，無一人退縮。疫情最嚴峻的兩個月，在科主任、護士長的親自帶領下，作為“發熱、咳嗽”症狀最多的科室，反覆組織學習新冠肺炎各個版本診療方案和院感防護，對每一位患者仔細把關，確保無一漏診誤診。團隊中，有兩名醫師在發熱門診前線參與搏擊新冠肺炎，其餘醫師堅守繁忙而有序的病房，共收治入院549人，出院536人，開展纖支鏡及胸腔鏡共394臺，同比增加了50.38%。
這位不普通的“鏡面人”診治經歷，只是我們平凡工作的縮影和寫照，不管是奔赴前線的逆行者，還是留守後方的默默耕耘者，我們鐵桿擔道義，竭己之力，詮釋著作為一名呼吸人的使命，體現了呼吸科團隊能吃苦、能打硬仗、責任擔當的精神風貌。經歷過疫情的考驗，科室在診療技術、院感防控、核心制度等方面更進一步，接下來，也會一如既往盡心盡力開展診療工作，守好花都人醫的“呼吸大門”！
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