大皰性類天皰瘡是一種自身免疫性皮膚病，臨床中常會遇到，其中合併各種併發症的患者並不少見，例如合併帕金森、阿爾茲海默、腦卒中、高血壓、糖尿病等，其中的機制人們尚在探討中。當遇到大皰性類天皰瘡合併矽肺的患者，其中是否也存在內在聯繫呢？
北京協和醫院皮膚科李麗教授等人在對1例87歲男性大皰性類天皰瘡合併矽肺的患者進行診治的過程中，進行了深入解析，並於2018 年1月發表文章於Web of Science數據庫Q1區雜誌“ Journal of The European Academy of Dermatology and Venereology ”，影響因子“ 4.287 ”。現分享如下：
患者曾是一名礦工，吸菸70年，既往矽肺病史30年餘。
臨床表現：腋下、腹股溝及臀部多發紅斑3個月，加重伴緊張性水皰、大皰1個月，伴瘙癢(圖1)。
病理結果示：表皮下水皰伴嗜酸性粒細胞浸潤，直接、間接免疫熒光及鹽裂間接免疫熒光試驗都證實其為大皰性類天皰瘡（圖2）。
肺部高分辨CT示：肺內多發粟粒大小結節伴縱膈淋巴結鈣化（圖3）。
經系統應用糖皮質激素治療，全身皮損好轉。
北京協和醫院皮膚科李麗教授對此病例進行分析評論：
大皰性類天皰瘡合併矽肺十分罕見，相關報道少之又少。查閱文獻發現矽肺與一些自身免疫性疾病相關，可合併一些自身免疫性疾病，例如系統性硬皮病、系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎等，但其中機制尚未明確。
我們推測大皰性類天皰瘡與矽肺也存在一定相關性。
免疫學方面： 首先二氧化硅激活人體免疫系統，導致促炎因子產生，如IL-16、TGF-b，Th17細胞、CD4+T細胞及調節性T細胞均參與其中，肺內炎症又促進適應性免疫，打破免疫耐受，導致自身抗體的產生，引發組織損傷。
基因學方面： HLA基因在矽肺合併自身免疫性疾病中發揮重要作用，其中HLA-A*30及HLA-DQB1*04等位基因被視為易感基因，而HLA-DQB1*05 被視為保護基因，擁有易感基因的個體在暴露於二氧化硅的環境中更易發生自身免疫反應。
通過以上分析可為大皰性類天皰瘡合併矽肺的診療及預防提供理論依據。在臨床方面將指導臨床醫生及時發現、診治及預防大皰性類天皰瘡，在科研工作方面也將推動相關內在機制的進一步探索。
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