一、診斷
（一）疾病診斷
西醫診斷標準
參考中華醫學會血液學分會白血病淋巴瘤學組2016年發佈的《真性紅細胞增多症診斷與治療中國專家共識》[1]。
1.主要標準
（1）男性HGB＞165g/L、女性HGB＞160g/L，或男性HCT＞49%、女性HCT＞48%。
（2）骨髓活檢示三系高度增生伴多形性巨核細胞。
（3）有JAK2 突變。
2.次要標準
血清EPO水平低於正常參考值水平。
診斷需符合 3 條主要標準或第 1、2 條主要標準和次要標準。
（二）證候診斷
參考《實用中醫血液病治療學》（王啟政主編，中國中醫藥出版社1994年出版）[2]、《常見血液病中醫診療範例》（陳信義主編，科技文獻出版社2005年出版）[3]擬定。
1.熱毒血瘀證
面色紅赤，貌如醉酒，肌似溢血，發熱，口苦目眩，咽乾舌燥，尿赤便幹，心悸不寧，食慾不振，煩躁易怒，失眠多夢，皮膚瘙癢，或有骨痛，舌質紅絳，或伴瘀斑瘀點，苔薄黃或黃膩，脈弦滑有力。
2.氣滯血瘀證
面色暗紅或紫暗，口唇紫暗，胸脅滿悶，心下痞滿，肌膚甲錯，或呃逆不適，或脅下積塊，痛有定處，舌質暗紅，或有瘀點、瘀斑，脈弦細或澀。
3.陰虛血瘀證
顴紅耳赤，低熱虛煩，手足心熱，午後潮熱，口燥咽乾，腰膝痠軟，衄血、便血、尿血、嘔血，血色鮮紅兼見血瘀證候，或有骨痛，舌紅或紅絳見瘀點瘀斑，脈細或兼數。
4.陽虛血瘀證
面目暗紅、虛浮，神疲乏力，畏寒肢冷，肢體麻木，或痿廢不用，或局部固定刺痛，便溏，陽痿，舌淡胖或有瘀點、瘀斑，脈沉遲或澀。
（一）辨證論治
1.熱毒血瘀證
治法：解毒清肝，活血化瘀。
推薦方藥：龍膽瀉肝湯合血府逐瘀湯加減。龍膽草、黃芩、山梔子、澤瀉、車前子、當歸、生地黃、柴胡、桃仁、紅花、牛膝、川芎、桔梗、赤芍、枳殼、甘草。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑）。
2.氣滯血瘀證
治法：行氣止痛，活血化瘀。
推薦方藥：血府逐瘀湯加減。桃仁、紅花、當歸、生地黃、牛膝、川芎、桔梗、赤芍、枳殼、柴胡、甘草。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑）。
3.陰虛血瘀證
治法：滋陰清熱，活血化瘀。
推薦方藥：知柏地黃湯合血府逐瘀湯加減。熟地黃、山茱萸、幹山藥、澤瀉、茯苓、丹皮、知母、黃柏、桃仁、紅花、當歸、生地黃、牛膝、川芎、桔梗、赤芍、枳殼、柴胡、甘草。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑）。
4.陽虛血瘀證
治法：溫補腎陽，活血化瘀。
推薦方藥：右歸丸合血府逐瘀湯加減。熟地黃、附子（炮附片）、肉桂、山藥、山茱萸（酒炙）、菟絲子、鹿角膠、枸杞子、當歸、杜仲（鹽炒）、桃仁、紅花、生地黃、牛膝、川芎、桔梗、赤芍、枳殼、柴胡、甘草。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑）。
（二）其它中醫特色療法
1.中藥足浴
當歸、紅花、血竭、赤芍、絡石藤、三稜、莪術、透骨草等，將中藥加清水1500ml，煎煮30分鐘，將藥汁倒入盆中，待藥液降溫至40℃左右，進行泡洗及擦洗，每次30分鐘左右，每天1次，15天一療程，適用於下肢困重、麻木者。
2.穴位貼敷
以川芎、紅花、當歸、桃仁、大黃、青黛、冰片等中藥作為基礎方，選取血海、足三里、三陰交、合谷穴等穴位，粉碎研末後加醋調勻塗於專用貼敷膜上，穴位局部常規消毒後，取藥貼於相應穴位上，4-12小時後取下即可，每天換藥1次，10天一療程。
3.針刺療法
選取血海、足三里、三陰交、合谷穴等穴位隨症加減。合併眩暈（高血壓）：聯合風池、合谷、太沖、內關、百會。合併頭痛：聯合太陽、百會、風池、崑崙、合谷。合併腹痛：聯合足三里、中脘、天樞、三陰交、太沖、合谷、關元。頭部穴位多予以斜刺或平刺，肢體穴位多直刺，每次留針20-30分鐘，每日1次，10天一療程。有出血者禁用。
4.中藥熨貼
予清熱解毒、軟堅散結藥物外敷，以活血消癥止痛，適用於脾腫大者。將藥物裝在紗布袋內縫好或紮好，放在砂鍋或搪瓷盆內，加水（約1500ml）煮開以後，再繼續煮15-20分鐘後，待溫度適中時敷於脾區，每日1-2次，20天一療程。
5.靜脈放血
適用於疾病初期兼症較少時，年齡＜50歲且無栓塞病史患者可首選此種治療方法。開始階段每 2～4 d靜脈放血 400～500ml，HCT 降至正常或稍高於正常值後延長放血間隔時間，維持紅細胞數正常（HCT＜45%）。HCT＞64%的患者初期放血間隔期應更短，體重低於 50 kg 的患者每次放血量應減少，合併心血管疾患的患者應採用少量多次放血的原則。
可參照《真性紅細胞增多症診斷與治療中國專家共識》（2016 年版），規範應用：腸溶阿司匹林、羥基脲、α 干擾素（IFN-α）、白消安、阿拉格雷、沙利度胺、來那度胺、蘆可替尼等治療。並預防血栓或出血等併發症。
（四）護理調攝要點
1.飲食護理
易消化飲食，可少食多餐，忌食辛辣、生冷、腥羶、油膩及有刺激性食物。
2.生活護理
避風寒，慎起居，適勞逸，保持皮膚清潔,避免劇烈搔抓、挫傷、染髮、蚊蟲叮咬等。
3.情志護理
加強疾病常識宣教，幫助患者自我調節心理，避免情志刺激。
4.用藥指導
按照中藥湯劑、丸劑、注射劑等不同類型，給予護理專業指導。口服藥物根據藥物性能、功效、病情適時服藥。
三、療效評價
（一）疾病療效
參考《真性紅細胞增多症診斷與治療中國專家共識》（2016年版）擬定。
1.完全緩解（CR）
以下4條必須全部符合：①包括可觸及的肝脾腫大等疾病相關體徵持續（≥12周）消失，症狀顯著改善（MPN-SAF TSS積分下降≥10分）；②外周血細胞計數持續（≥12周）緩解，未行靜脈放血情況下HCT＜45%、PLT≤400×109/L、WBC＜10×109/L；③無疾病進展，無任何出血或血栓事件；④骨髓組織學緩解，按年齡校正後的骨髓增生程度正常，三系高度增生消失，和無＞1級的網狀纖維（歐洲分級標準）。
2.部分緩解(PR)
以下4條必須全部符合：①包括可觸及的肝脾腫大等疾病相關體徵持續（≥12周）消失，症狀顯著改善（MPN-SAF TSS 積分下降≥10分）；②外周血細胞計數持續（≥12周）緩解，未行靜脈放血情況下HCT＜45%、PLT≤400×109/L、WBC＜10×109/L；③無疾病進展和任何出血或血栓事件；④未達到骨髓組織學緩解，存在三系高度增生。
3.無效（NR）
療效未達到PR。
4.疾病進展（PD）
演進為真性紅細胞增多症後骨髓纖維化（post-PV MF）、骨髓增生異常綜合徵或急性白血病。
（二）證候療效
參考《中藥新藥臨床研究指導原則（2002版）》[4]擬定。
1.痊癒：臨床症狀、體徵消失或基本消失，證候積分減少≥95%。
2.顯效：臨床症狀、體徵明顯改善，證候積分減少≥70%。
3.有效：臨床症狀、體徵均有好轉，證候積分減少≥30%。
4.無效：臨床症狀、體徵無明顯改善，證候積分減少不足30%。
注：計算公式：[（治療前積分－治療後積分）／治療前積分]×100%。
參考文獻
[1] 中華醫學會血液學分會白血病淋巴瘤學組.真性紅細胞增多症診斷與治療中國專家共識[J].中華血液學雜誌,2016,37(04): 265-268.
[2] 王啟政.實用中醫血液病治療學[M].北京:中國中醫藥出版社,1994:506-510.
[3] 陳信義.常見血液病中醫診療範例[M].科技文獻出版社,2005:261-269.
[4]鄭筱萸.中藥新藥臨床研究指導原則[M].北京:中國醫藥科技出版社, 2002: 233-237.
牽頭分會：中華中醫藥學會血液病分會
牽 頭 人：楊淑蓮（河北中醫學院附屬廊坊市中醫醫院）
主要完成人：
楊淑蓮（河北中醫學院附屬廊坊市中醫醫院）
邸海俠（河北中醫學院附屬廊坊市中醫醫院）
劉學永（河北中醫學院附屬廊坊市中醫醫院）
王國姿（河北中醫學院附屬廊坊市中醫醫院）
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