顱內夾層動脈瘤（intracranial dissecting aneurysm，IDA）是指顱內動脈的內膜和中膜之間或中膜和外膜之間發生病理性夾層，導致動脈壁膨出，發生動脈瘤樣擴張的病變。IDA可發生於各個年齡段，但以青年和中年為高發期，是卒中發生的重要原因之一。IDA好發於椎動脈，其次是基底動脈和頸內動脈。
該疾病的臨床表現多樣，與病變血管壁的病理損傷模式和管腔構型密切相關，可有頭痛、蛛網膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）、腦梗死和神經壓迫症狀等臨床表現。IDA的臨床診斷主要依靠影像學檢查。
隨著介入材料的不斷進步，血管內治療逐漸成為IDA的主要治療方式。然而，血管內治療的適應證把握、具體治療方式的選擇以及血管內治療的安全性、有效性等問題臨床上尚存爭議。臨床醫生治療該疾病多依據個人的經驗，業界尚無關於IDA的治療指南或共識，目前亟需制定行業共識來規範我國對IDA的血管內治療。因此，中華醫學會神經外科學分會神經介入學組、中國醫師協會神經外科醫師分會神經介入專家委員會組織全國知名專家共同撰寫了《顱內夾層動脈瘤的血管內治療中國專家共識》，旨在為治療該疾病提供參考，規範該疾病的治療流程，提高治療效果。
手術適應證的把握
推薦意見：
（1）對於破裂的IDA，Hunt-Hess分級I-IV級能耐受手術的患者，建議在有條件的醫院儘早行血管內治療；部分Hunt-Hess分級V級的患者，建議先給予生命支持治療，病情穩定後再考慮血管內治療。
（2）對於未破裂的IDA，評估-預測未破裂IDA發生SAH和腦缺血癥狀的風險有助於優化治療方案。一般原則是：無任何相關症狀，且形態規則、體積較小的未破裂IDA，不推薦抗血小板聚集藥物治療；有新發症狀可隨時行影像學複查，無症狀者可每6個月定期行影像學複查；有缺血相關症狀的患者，建議口服抗血小板聚集藥物治療；對於反覆缺血發作，或伴有神經系統（特別是腦幹）壓迫症狀，或IDA影像學隨訪中出現體積增大或形態學變化，建議行血管內治療，以減少缺血發作、減輕症狀以及降低破裂風險。
（3）當雙側椎動脈IDA合併SAH時，如果破裂側別較易判斷，對破裂側椎動脈進行閉塞不作為首選，因為閉塞破裂側椎動脈後對側病變會因血流動力學的改變而增加破裂出血的風險。因此，推薦破裂側病變採用血管內重建性治療，對側未破裂病變可考慮一期重建性治療或分期重建性治療；如果患者夾層出血的位置不能確定，為了避免對潛在的、未得到處理的急性出血性夾層造成血流動力學壓力的增加，推薦採用一期重建性治療處理雙側椎動脈夾層。
血管內治療的目的是減少或阻斷IDA內的血流，修復破損的內膜，避免IDA繼續進展或破裂引起SAH或腦出血，減少缺血性事件的發生以及減輕對周圍腦組織或腦神經等的壓迫症狀。治療方式包括閉塞性治療和重建性治療。閉塞性治療即採用栓塞材料閉塞載瘤動脈；而重建性治療則藉助血管內支架保持載瘤動脈通暢，同時利用栓塞材料和支架的血流導向作用促進動脈瘤腔內的血栓形成，達到栓塞動脈瘤並重建夾層病變血管的目的。單純彈簧圈栓塞IDA，不易完全閉塞IDA，且單純動脈瘤腔內栓塞後有破裂出血的風險（佔33％），因此不推薦用於治療IDA。
血管內閉塞性治療的目的是阻斷血流進入夾層病變段血管內，包括載瘤動脈近端閉塞術和IDA及載瘤動脈閉塞術。
1. 載瘤動脈近端閉塞術：目前在臨床上應用的越來越少，主要因為載瘤動脈近端閉塞後遠端可能出現逆向血流代償，從而導致夾層繼續進展，有動脈瘤復發和再出血的風險。也有學者認為，如果夾層病變不累及重要分支，載瘤動脈近端閉塞效果較好；累及小腦後下動脈等重要分支則是預後不良的危險因素。
2. IDA及載瘤動脈閉塞術：該術式是IDA最有效的治療方式，可以同時閉塞夾層病變近端及遠端，避免血流逆流進入IDA內引起破裂出血，被認為是治療出血性IDA最可靠的技術。但也存在著術後出血、缺血以及佔位效應加重等潛在併發症。選擇該術式有前提條件，即要求閉塞後的代償血供充分。在永久性閉塞之前，有時需要行球囊閉塞試驗評估側支循環情況，期間需要監測患者的神經功能情況。若側支循環不完全，閉塞性治療可能引起腦梗死。當病變累及重要分支（如小腦後下動脈、小腦前下動脈、小腦上動脈、基底動脈大的穿支動脈等）；或病變位於優勢側椎動脈，對側椎動脈發育不良或缺如；或存在其他代償不充分的情況，則不能單獨施行載瘤動脈閉塞術，可採用支架重建性治療或載瘤動脈閉塞術聯合搭橋手術來治療。
技術操作要點：略。
血管內重建性治療包括支架結合彈簧圈栓塞術和單純支架置入術。使用支架技術的目的是覆蓋夾層病變段的血管和動脈瘤，重塑病變段血管，減少進入夾層病變內的血流。隨著材料和技術的進展，目前重建性治療的可靠程度逐漸提高，臨床應用比例也逐漸增加。
1. 支架結合彈簧圈栓塞術：該術式已成為血管內治療IDA的重要方式，理論上不僅可閉塞IDA，同時可保持載瘤動脈的通暢。許多文獻報道顯示，應用支架結合彈簧圈栓塞治療IDA取得了良好的效果；但該方法仍存在術後出血和復發等風險，其療效還有待於長期的臨床觀察。支架置入術治療IDA的原理在於置入支架減緩甚至改變了動脈瘤瘤腔內的血流，促進動脈瘤瘤腔內的血栓形成，同時支架的徑向支撐力壓迫內膜瓣使其貼附於血管壁，使IDA閉塞；另外，支架還可作為新生血管內皮細胞附著的框架，促進內皮的修復，達到解剖癒合。有研究證實，近年來興起的新型血流導向裝置（Pipeline支架、Tubrige支架等）在IDA的治療中取得了良好的治療效果。但由於IDA常發生於穿支動脈較多的區域，血流導向支架置入術後相關穿支事件仍是臨床需要關注的風險。近期一項基於破裂椎一基底動脈夾層動脈瘤的回顧性研究顯示，血流導向裝置治療與載瘤動脈閉塞術相比，具有相似的有效性和安全性。因此，血流導向支架在急性破裂IDA中的應用仍有待於進一步評估。
2. 單純支架置入術：該術式一般主要用於未破裂IDA的治療。支架置入術後數月需要口服抗血小板藥物治療，可能會增加出血的風險。因此，單純支架應用於破裂性IDA目前尚存在較大爭議。有研究報道，採用多支架重疊放置技術、提高支架的金屬覆蓋率或使用新型血流導向裝置能增加血流導向作用，提高支架治療IDA的效果，但其作用尚需更多的臨床研究來驗證。近年來，國產Willis覆膜支架以其良好的順應性在顱內動脈瘤的治療方面帶來了一定的突破。對於夾層節段較小、無重要分支且血管條件允許支架到位的IDA，也可選用Willis覆膜支架治療。但因覆膜支架手術適應證的選擇較嚴格，目前在IDA治療中的應用仍較侷限。
技術操作要點：略
血管內治療IDA的主要併發症有術中或術後出血、術中或術後缺血性併發症、術後佔位效應加重以及術後復發等。
即使術前評估顯示代償血流充分，載瘤動脈閉塞後仍可能發生缺血性併發症。支架重建性治療的患者術後可能出現術中或術後出血、腦缺血、腦神經麻痺等。據一項多中心研究報道，血管內治療IDA，腦或脊髓缺血的發生率為6.2％，術後破裂或再出血的發生率為1.8％，腦神經麻痺的發生率為0.9％。由於多數為回顧性研究，文獻報道可能低估了併發症的發生率或出現報道偏倚。
血管內治療的長期療效如何，目前還缺少大規模的臨床研究來證實，血管內治療後的復發是值得重視的問題。據報道，採用支架重建治療IDA的複發率為5％-26％。文獻報道，影響IDA血管內治療後復發的相關因素有：IDA的大小、動脈瘤瘤腔內彈簧圈的栓塞程度、動脈瘤是否累及重要分支、支架的數量、病變區支架的金屬覆蓋率以及上述因素之間的交互作用等。
（1）破裂出血的I型IDA患者發生SAH後，如果能耐受手術，主張儘早行手術治療。如果代償血供充分，在目前的技術和材料條件下，血管內載瘤動脈閉塞術仍是防止再出血最可靠的手術方式，推薦首選。當載瘤動脈閉塞術應用受限時，推薦選擇支架結合彈簧圈重建治療。如果有向一側突出的囊袋狀動脈瘤結構，應儘量緻密填塞。特別強調術後即刻出現可疑破裂點不顯影時，採用多支架結合彈簧圈的重建性治療比單支架結合彈簧圈治療在降低再出血和復發方面具有優勢。
（2）未破裂I型IDA患者如果症狀不嚴重或病變較小，建議先保守觀察，定期行影像學隨訪。如果患者頻繁出現症狀或不斷加重，或影像學上發現病變不斷進展，則應行血管內治療，支架輔助彈簧圈栓塞常可取得較好的效果。
2. 節段擴張型（II型）治療推薦意見：
（1）少量出血的病例，處理原則同出血性I型IDA。
（2）未破裂II型IDA，若病變體積較小、形態規則，建議保守治療並定期隨訪；若病變體積較大、形態不規則，在評估手術風險和獲益後可進行提前干預，預防破裂出血。
（3）對於缺血或壓迫症狀反覆發作或進行性加重、或影像學上病變不斷進展的患者，建議積極行血管內治療。
（4）未破裂II型IDA的血管內治療應首選重建性治療，支架輔助彈簧圈栓塞常可取得較好的效果。
3. 延長擴張型（III型）（巨長型）治療推薦意見：
（1）無症狀性III型病變建議以隨訪為主，定期影像學複查以確定病變是否進展及進展速度。
（2）以缺血癥狀起病的病例以抗血小板藥物治療為主。
（3）對以出血或佔位效應起病的病例，應充分評估病變的風險及治療的風險，結合患者的預期壽命、基礎狀況、治療意願等綜合因素後謹慎考慮進行干預性治療。
（4）在目前的技術條件下，如果代償充分，載瘤動脈閉塞術可能是少數病例（特別是青少年患者）惟一的治癒方式，建議在神經電生理監測下首先進行球囊閉塞試驗，如果試驗陰性，可選擇載瘤動脈閉塞術。
（5）基於支架的重建治療是可選擇的治療方法，短期內控制病變的發展可能有一定的作用，但長期的安全性和有效性均需進一步評估。
（6）無論選擇閉塞術還是支架重建術，術後均需影像學定期隨訪，監測IDA是否繼續增大。
4. 局部巨大佔位型（IV型）治療推薦意見：
（1）手術切除是理論上最有效的治療方法，但要結合病變的解剖部位評估開顱手術切除的風險和獲益後謹慎選擇。
（2）有充分代償血流時，載瘤動脈閉塞術對部分病例可能有效，但術後需定期行MRI隨訪。
（3）若不宜行開顱切除或載瘤動脈閉塞時，普通支架輔助彈簧圈栓塞效果常不理想，複發率較高。選用重疊支架或金屬覆蓋率高的支架可能在一定程度上降低複發率。
（4）也可考慮使用新型血流導向裝置，但目前的臨床應用經驗較少，且併發症的發生率相對較高，應慎重選擇。
來源：中華醫學會神經外科學分會神經介入學組 中國醫師協會神經外科醫師分會神經介入專家委員會. 顱內夾層動脈瘤的血管內治療中國專家共識. 中華神經外科雜誌. 2018年8月第34卷第8期.
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