病例資料
患者女性，67歲。主因周身不適、低熱、腹瀉1年並伴有體重減輕20kg就診。既往有高血壓和抑鬱症病史。在此前的4年中，患者曾接受多發性關節炎的一些風溼病相關檢查，診斷患有血清陰性類風溼關節炎，並接受類固醇、甲氨蝶呤和依那西普治療，但收效甚微。
近期實驗室檢查顯示：血紅蛋白 8.3 g/dL；平均紅細胞容積 70 fL；紅細胞沉降率 78；C反應蛋白 6.4 mg/dL。為評估小紅細胞性貧血和腹瀉，患者於此次就診幾個月前行內鏡檢查，食管胃十二指腸內鏡檢查顯示絨毛萎縮DII級，組織學與粘膜內黃色瘤一致。結腸鏡檢查未見病理改變。
腹部超聲檢查顯示主動脈周圍存在3個小淋巴結（最大直徑10mm），腸繫膜和迴腸壁明顯增厚，空腸壁輕度增厚，並伴有少量腸周積液（圖A,B）。
（圖 A-B）
診斷：Whipple’s病。
超聲檢查高度提示吸收不良，並得到了實驗室結果的支持。
乳糜瀉是最常見的導致吸收不良的原因之一，血清學檢查可排除。該患者重複進行食管胃十二指腸鏡檢查顯示，十二指腸第1部分和第2部分遠端黏膜完全被白色的細小斑點覆蓋（圖C）。組織學檢查顯示絨毛的黏膜結構被充滿PAS陽性顆粒的巨噬細胞浸潤改變，與攻擊上皮細胞的中性粒細胞聚集有關（圖D）。這些符合Whipple’s病的診斷。
（圖 C-D）
分析討論
Whipple’s病是由一種叫做惠普爾養障體的革蘭氏陽性細菌引起的慢性傳染病，在輔助T細胞應答不足的易感受試者中，例如接受TNF-α抑制劑治療的患者，惠普爾養障體能夠在腸道黏膜巨噬細胞內存活和複製，並擴散至其他器官。因此，Whipple’s病可表現為多系統疾病或單器官疾病腸外受累(如中樞神經系統、眼、心臟或肺)。Whipple’s病典型症狀為體重減輕、腹瀉、腹痛和吸收不良，通常之前有關節疼痛病史，患者常因關節痛被誤診為類風溼關節炎的一種而接受免疫抑制治療，可出現典型的腸道症狀。很少有病例報告描述Whipple’s病患者的超聲表現，最常見的超聲檢查特徵包括小腸擴張伴腸壁增厚，腸周積液以及腹膜後淋巴結腫大。
Whipple’s病最終確診依賴於腸道組織活檢，在十二指腸、空腸、迴腸或胃竇部位含有含有大量抗澱粉酶PSA陽性顆粒。Whipple’s病的診斷尤其是在腸外受累的情況下，可通過受檢組織中聚合酶鏈反應陽性的惠普爾養障體確診。
該患者接受靜脈頭孢曲松(2 g，1次/d)治療2周，之後口服甲氧苄啶-磺胺甲惡唑治療1年。
1.Carla Serra, Hana Privitera Hrustemovic,et al.Carla Serra, Hana Privitera Hrustemovic, Federico Maria Verardi.Gastroenterology. 2019 Apr;156(5):1253-1254.
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