本文專家：
中山大學孫逸仙紀念醫院消化內科王凌雲教授
來自肇慶的黃先生今年59歲，不久前，黃先生兩條腿開始腫脹疼痛，還出現與胰腺癌相的症狀，這令家人擔憂不已，趕緊帶著黃先生到醫院就診。通過詳細問診和一系列檢查，醫生判斷黃伯所患並非胰腺癌，而是與腫瘤症狀相似的IgG4相關性疾病，兩者雖然症狀相似，治療卻大相徑庭。
黃先生在在當地醫院做了雙下肢及腹部超聲檢查後，檢查結果提示“雙下肢靜脈血栓形成，胰尾實性佔位病變，性質待定”，當地醫生懷疑是“癌中之王”胰腺癌，建議黃先生馬上手術治療。
中山大學孫逸仙紀念醫院消化內科王凌雲教授接診後，認為還不能下定論。黃先生除了雙下肢腫痛以外，雙下頜看上去也較正常人腫大很多，經仔細詢問得知，黃先生雙下頜腫大已經有兩年病史了，但體重近期並未有明顯變化。
一系列的血清學和影像學檢查結果發現，黃先生CEA及CA199等腫瘤標誌物均未見明顯異常。
而且，患者病程短，一般情況良好，未有上腹痛、明顯體重下降、食量減少等報警症狀。王凌雲教授分析後認為，這應該是一個累及全身多個器官和系統的疾病，很可能就是IgG4相關性疾病，因此胰腺癌手術暫緩進行。
在進行了相關的血清免疫學及其他部位的影像學檢查後，黃先生符合IgG4相關性疾病的兩項診斷標準：血清IgG4異常升高、多個器官受累或發現有腫物。經過頜下腺的穿刺活檢術，黃先生最終被確診為IgG4相關性病變，而這種病不需要手術治療。王凌雲教授團隊為黃先生制定了詳細的治療及隨訪計劃。給予激素治療後，雙下肢腫痛症狀消失，目前已順利出院，平時只需定期複查、按時遵醫囑服藥即可。
IgG4相關性疾病是一種多器官受累的免疫相關性疾病，發病罕見，主要發病年齡集中在50-70歲，多發於男性患者，典型的臨床表現為多器官腫大、血清IgG4異常升高，典型的病理組織學特點為席紋狀纖維化、IgG4(+)漿細胞增多、閉塞性靜脈炎。一般給予激素治療即可，往往不需要手術治療。
而惡性腫瘤是一種消耗性疾病，呈慢性進展病程，往往伴有明顯消瘦的症狀，且血清學腫瘤標誌物檢查常提示異常，組織病理學檢查也提示惡性腫瘤可能。IgG4相關性疾病臨床上病程相較惡性腫瘤短，常表現為多器官的瀰漫性腫大伴相應的器官功能障礙，但少見消瘦等消耗性症狀，血清腫瘤標誌物檢查也提示無明顯異常。
“臨床上許多IgG4相關性疾病患者容易被誤診為患有胰腺癌、眶上或腮腺惡性腫瘤等，繼而接受了手術。”王凌雲教授提醒，廣大患者尤其是老年男性，如果發現多發器官腫大，切莫病急亂投醫，需要進一步診斷是否患有免疫性疾病，再進行針對性治療。(中山大學孫逸仙紀念醫院張陽、劉昕晨)
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