文 / 四川大學華西醫院風溼免疫科主任醫師謝其冰教授、黃煜鵬博士 編 / 蔣力
【搜狐健康】在我們眼科門診，常常會遇到這樣的中年女患者——
患者：
“醫生，我眼睛老是覺得幹，有時候還有點癢，感覺眼睛頭有渣渣？”
醫生檢查了以後，發現她眼睛裡並沒有異物。
患者：
“真的幹得惱火啊，隨時都在滴眼藥水還是不管用，關鍵嘴巴也幹，查了血糖也不高，醫生你說是咋回事嘛？”
醫生：“那你喝水很兇哇？”
患者：
“必須隨時帶個杯杯，晚上也必須要喝幾次水才熬得到天亮！”
醫生：“我高度懷疑你可能是乾燥綜合徵，建議去風溼免疫科看看！”
“乾燥綜合徵？秋天來了嘛，乾燥是正常的三，醫生你豁我不懂嗦，還去風溼免疫科看，這個又不是風溼，怕是風乾引起的哦！”
我們說的乾燥綜合徵，不是天干風大引起的乾燥，也不是你皮膚起點皮皮，擦了潤膚霜就對了的那種乾燥，而是眼睛幹、癢痛，隨便滴好多眼藥水都不管用的乾燥，更是喝了再多水也解不了渴、巴不得24小時抱著水壺的乾燥。
乾燥綜合徵是一種自身免疫性疾病，它是屬於風溼病的範疇，所以就歸風溼免疫科看！今天，我們請到華西醫院風溼免疫科謝其冰教授、黃煜鵬博士一起來科普一下這個老百姓誤區很多的乾燥綜合徵！
一
皮西西問了周圍幾位不學醫的朋友，曉不曉得乾燥綜合徵是啥病，他們是這樣回答的：
“就是皮膚起殼殼，掉皮皮，秋天了是這樣子的！”
“洗了澡需要擦潤膚霜，不然身上癢得惱火！”
“需要隨時把加溼器開起，不然連呼吸都覺得鼻子痛！”
……
你們說的這叫“乾燥”，跟天氣、溫度、溼度的變化有關係，通過做好保溼工作，改變環境就可以緩解。
而乾燥綜合徵，是一種病，一種慢性自身免疫性疾病，是必須要去看醫生，用藥物進行正規治療的病！
二
乾燥綜合徵是一種以侵犯外分泌腺，尤其是以唾液腺和淚腺為主的慢性自身免 疫疾病。一般以中年女性多見，女性與男性發病比列約為9：1，主要以口、眼乾燥為常見的症狀，這個病經常和其他免疫系統疾病如類風溼關節炎和狼瘡一起發作，有時還伴有內臟損害並出現多種臨床表現。
表 / 現 / 1
① 口乾
口乾是患者最常見的症狀，但這跟你們平時吃han了，吃辣了，天氣熱了口乾是完全不一樣的！
這類患者隨時都處於口乾的狀況，就像嘴巴頭全是棉花，白天必須隨身帶個杯杯兒，晚上睡覺要遭幹醒，必須要起床喝幾道水才得行，嚴重的時候，因為口乾覺得吞不下東西，必須要一口食物一口水，甚至把固體食物打成流食才吞得下去。
② 猖獗性齲齒
猖獗性齲齒也是這個病的典型特徵之一，具體表現為牙齒逐漸變黑，逐漸小片脫落，最終只留殘根。
③ 腮腺腫痛
有的患者會出現間歇性、交替性的腮腺腫痛，一側或者是雙側都會痛。
④ 舌頭乾裂或光滑
舌部出現病變有舌痛、舌面乾裂、舌乳頭萎縮而光滑。
⑤ 口腔潰瘍、真菌感染
有的患者口腔粘膜會頻繁出現潰瘍或繼發感染，尤其是口腔真菌感染。
表 / 現 / 2
主要為乾燥性角結膜炎↓↓↓
具體的表現是眼部有摩擦、砂礫等異物感，眼睛會出現乾澀、癢痛、畏光、“紅眼”、燒灼感或眼疲乏或視力下降、淚少等症狀。少數患者有淚腺腫大。
表 / 現 / 3
① 皮膚汗腺功能下降導致皮膚乾燥、瘙癢、表皮脫落甚至萎縮；
② 鼻粘膜腺體受影響後導致鼻腔乾燥、充血、結痂、鼻出血和嗅覺下降；
③ 咽鼓管幹燥導致漿液性中耳炎、傳導性耳聾；
④ 咽部腺體分泌下降可導致咽乾，聲帶腺分泌減少可出現聲音嘶啞；
⑤ 外陰及陰道粘膜乾燥、瘙癢、刺痛、潰瘍等。
表 / 現 / 4
① 乾燥綜合徵還可以出現關節肌肉疼痛，甚至累及肺、肝、腎、胰腺、甲狀腺等多種器官及神經系統，出現複雜的病症表現。
② 乾燥綜合徵患者的血液系統惡性腫瘤發生率明顯升高，主要有多發性骨髓瘤、非霍奇金淋巴瘤等。
看完了這些症狀，是不是刷新了對“乾燥”這個詞的認識？
乾燥綜合徵最大的危害在於，它不僅有讓個人生活品質急劇下降、形象受損的各種症狀，還是一種全身性地免疫系統疾病，最終導致各種內臟器官及神經系統的損害，甚至引發惡性腫瘤，縮短壽命。
三
目前醫學上對於乾燥綜合徵的確切發病原因和機制都還沒完全搞清楚，但就現在的研究看來，與下面四個因素有關係：
1. 基因遺傳因素：根據已有研究顯示，一些基因如STAT4、HLA-DQB1與乾燥綜合徵相關。如果家裡有乾燥綜合徵的患者，是有可能通過遺傳影響到後輩的。
2. 感染因素：病毒感染被認為是導致乾燥綜合徵的主要危險因素之一，其中關於EB病毒感染致病的報道最多。
關於這個EB病毒，是一種以唾液傳播為主的病毒，也被稱為“親吻病毒”，高發於4-6歲的孩子，一旦感染病毒會侵犯人體的各個臟器組織，引發很多併發症。由於初期很像感冒的症狀，所以很多人其實感染過也並不曉得。（如果大家很好奇EB病毒，可以在文章後留言點贊，下盤我們找時間專門擺！）
3. 內分泌因素：雌激素可以增強炎症反應、提高體內自身抗體水平，增加免疫複合物的沉積，從而增加發病的風險，這也是乾燥綜合徵以中年女性患者最多的原因。
4. 免疫因素：基因易感性和感染、內分泌因素共同作用，異常激活固有免疫或適應性免疫，導致細胞因子和抗體產生，淋巴細胞浸潤，從而導致疾病的發生。
有點看不懂是不是？反正就是這門兒基因和那門兒細胞，再加上感染和內分泌的變化，讓免疫系統出了問題，身體就遭了乾燥綜合徵的黑手！
四
由於乾燥綜合徵引起的眼乾症狀，跟乾眼症很像，都是癢痛、有異物感、眼紅、頻繁眨眼等，所以很多人分不清楚到底是遭了乾眼症還是乾燥綜合徵。
乾燥綜合的眼乾VS眼乾症的眼乾
從病因上來說 ，乾燥綜合徵是很複雜而且不太確切的，但乾眼症就不一樣了，雖然引起乾眼症的原因很多，但大多情況下都能找到比較具體的原因——
比如長期盯到手機、電腦屏幕看，眼睛眨眼的次數減少；
比如佩戴的近視眼鏡度數不合適；
比如環境乾燥、陽光直射較多、粉塵過多等等。
從症狀上來說，乾眼症就很單純了，就只是眼睛幹，而乾燥綜合徵還會引起口乾、牙齒、舌頭的變化、腮腺腫痛等一堆症狀。
從檢查診斷上來說，常規的乾眼檢查包括淚液分泌情況、淚膜質量、角膜表面情況，如果懷疑是乾燥綜合徵就還要做免疫學檢查（如ANA、ENA譜、C3、C4、RF、CCP、CRP、免疫球蛋白A、G、M、E，自身免疫性肝病相關抗體、ANCA、ACA）、眼科乾眼症檢查、唇腺活檢明確診斷。
如果後面的這些檢查都沒有問題，抗體也是陰性，加上患者只有眼睛乾的症狀，結合淚膜淚液檢查，可以診斷為乾眼症。
從治療上來說，乾眼症主要是改善用眼習慣、改變環境，加上一些藥物治療就可以緩解，而乾燥綜合徵嘛，就複雜得多了！
五
文章一開頭我們就說過，如果懷疑是乾燥綜合徵，腔科、皮膚科看，而是應該看
風溼免疫科！因為這個病最常見的症狀是眼乾、口乾，所以很多人一去醫院就直奔眼科、口腔科了，也正因為如此，也有一些病人因為輾轉多次就診，或者沒有及時聽取其他科室醫生的建議去風溼免疫科就診，而耽誤了治療時機，加重了病情。
不過，稍微有點遺憾的告訴大家，乾燥綜合徵目前沒有根治的方法，主要還是緩解症狀，阻止病情發展。
口乾可適當飲水或用人工唾液，此外還可以使用刺激唾液腺分泌的藥物。有齲齒者要及時修補。眼乾可使用人工淚液緩解症狀。對於出現肌肉、關節疼痛的患者，非甾體抗炎藥如雙氯芬酸、布洛芬等有一定療效。
②糖皮質激素：
如若病情累及其他臟器則要使用糖皮質激素，使用劑量視病情輕重而定。
③較溫和的免疫抑制劑：
如羥氯喹、白芍總苷，常用於症狀輕微，沒有腺體外器官受累患者的治療。
④較強的免疫抑制劑：
如環孢素、環磷酰胺、生物製劑（如利妥昔單抗）等，常用於重症患者。
如免疫吸附、血漿置換，常用於治療重症患者。
問
“醫生，既然這個病都莫法根治，那我治它爪子喃？浪費錢還浪費時間！”
答：千萬不要這樣子想哦！再回過去看看我們上面劃的重點，緩解症狀+阻止病情發展。
對於經過正規系統治療，及時干預的乾燥綜合徵患者，總體預後是良好的！多數症狀輕微的患者，完全可以正常生活和工作，生存壽命接近普通人群。而有內臟損害的患者經適當治療後，大多數也可以控制病情或達到緩解。
但對於那種緊到拖，又不配合治療，已經嚴重引起臟器損害的患者，那就不好控制病情了。
六
如果同時符合下面兩大症狀中的其中一項或多項，就需要去醫院做進一步檢查來判斷。
如果有這些症狀的，同時又是40歲以上的女性，眼壓高、有炎症，就該趕緊直接去風溼免疫科就診。
- 口乾：（有以下一項或多項）
① 每天感覺到口乾持續了3個月以上；
② 成年後腮腺反覆或持續腫大；
③ 吞固體或乾性的食物需要水幫助。
- 眼乾：（有以下一項或多項）
① 每天都覺得有不能忍受的眼睛幹持續了3個月以上；
② 經常都有砂子進了眼睛或者磨砂的感覺；
③ 每天需要使用人工淚液3次以上。
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