近日，HEART雜誌報道了一例非常罕見的病例。該患者平時並無症狀，只是在體檢時偶爾聽到心臟雜音，經過進一步檢查，竟然發現是一種罕見的血管畸形。該病例的作者是來自伊朗德黑蘭Rajaie心血管醫學研究中心的Golnaz oushmand醫生團隊。讓我們一起來看看吧。
病例基本情況
男性，32歲，因在獻血前的體檢中聽到心臟雜音而轉診至本院，無症狀，無明顯病史。
體格檢查：在左側胸骨旁聽到II/VI級收縮期雜音。
心電圖：正常竇性節律。
經胸超聲心動圖（TTE）：圖1A~C。
心臟CT血管造影（CTA）：圖1D、圖1E。
圖1.（A）TTE：胸骨旁左室長軸切面。（B）左室中段水平改良短軸彩色多普勒成像。（C）多普勒流速剖面圖。（D）心臟CTA矢狀位重建。（E）心臟三維CTA重建。
問題
診斷是什麼？
A. 心包囊腫
B. 室間隔缺損
C. 川崎病
D. 左冠狀動脈異常起源於肺動脈（ALCAPA）
答案
D。
診療經過
TTE圖1A示起源於右冠狀竇的血管擴張，右室流入道切面和短軸上有較大的圓形無回聲區，這些徵象提示右冠狀動脈（RCA）近段有一個動脈瘤，並延伸至房室溝。在室間隔上測得低速舒張期血流（圖1B、圖1C），提示存在室間隔冠脈側支。這些發現提示，RCA是心肌血流的唯一供給者，疑似診斷ALCAPA。
值得一提的是，乳頭肌腱索輕微增厚，提示ALCAPA中的纖維化改變（圖1A）。CTA影像確定了診斷。
圖1D顯示左冠狀動脈（LCA）起源於肺動脈，圖1E中RCA巨大且扭曲。
鑑別診斷
採用TTE診斷LCA起源異常有一定困難，以上提到的這些間接超聲特徵有可能提示疑似ALCAPA。通常在超聲心動圖的影像上還可以發現左室功能障礙和二尖瓣反流，不過，這一案例沒有這些表現，心臟雜音也不具有特異性。
在備選的幾個答案中，心包囊腫表現為臨近心臟邊界的一個外在無回聲區。室間隔缺損在彩色多普勒影像中表現為收縮期血流。川崎病是一種血管炎，主要見於兒童，如果不治療，可能導致冠狀動脈瘤，但它沒有側支血管。
有關ALCAPA
ALCAPA很罕見，大約每30萬活產兒中有1例，通常在1歲之內就得到診斷。因為心肌供血不足，ALCAPA患兒常表現為充血性心力衰竭。如果未經治療，死亡率高達90%。如果側支循環充分，患兒可能會長大。據報道，成年人可能出現心絞痛、心悸、暈厥和猝死等表現。成年人無症狀而偶然診斷的病例非常罕見。
心在線 專業平臺專家打造
編輯 王雪萍┆美編 柴明霞┆製版 潘歡
閱讀更多 心在線 的文章
