當前國內的頭痛診斷比較混亂，國際頭痛分類和國際疾病分類沒有得到很好的運用。在神經內科醫師的日常診療中，“血管性頭痛”的診斷很常見，“神經性頭痛”、“血管神經性頭痛”、“神經血管性頭痛”的診斷也是大行其道。但是從嚴格意義上來說，這些診斷名稱並不合理，多數是對緊張性頭痛和偏頭痛的誤判。本文對國際頭痛分類中與腦血管病相關的頭痛進行詳細解讀，對雷擊樣頭痛重點論述，並回顧頭痛與腦血管病的關係。
01 頭痛分類的歷史沿革
1988年，國際頭痛分類（International Classification of Headache Disorders，ICHD）發表，對每一種頭痛類型做了詳細的定義和說明，對過去混亂的頭痛診斷進行統一和規範。所有頭痛的診斷都要依據ICHD。然而，ICHD中並沒有“血管性頭痛”“神經性頭痛”“血管神經性頭痛”“神經血管性頭痛”這樣的名詞。也就是說，ICHD發表之後，這幾個診斷名稱應當摒棄。
與此同時，國際疾病分類（International Classification of Diseases，ICD）完全採納ICHD的分類方法。只是額外設置了G44.1血管性頭痛（Vascular headache，not elsewhere classified）這麼一個類別，用以解決舊診斷的兼容問題。
此後，ICD-10完全採用2004年的國際頭痛分類第二版（International Classification of Headache Disorders-2，ICHD-2）分類方法。ICHD-2與ICD-10存在一一對應關係（表1）。未來的ICD-11也將完全採用國際頭痛分類第三版（International Classification of Headache Disorders-3，ICHD-3）的分類方法。ICHD-3尚處於試用階段，稱為ICHD-3β。
02 頭頸部血管病導致的頭痛
在ICHD-3β中，腦血管病相關性頭痛屬於第六大類，頭頸部血管病導致的頭痛（headache attributed to cranial or cervical vascular disorder），診斷標準和分類見表2-3。
頭頸部血管病導致的頭痛有時會與原發性頭痛同時存在。ICHD-3β給出了診斷方法：如果一種預先存在的原發性頭痛，變成慢性或明顯加重（程度或頻率加倍或更多），與頭頸部血管病的時間關係密切，並有證據表明這種血管病（或其亞型）可引起頭痛，應給予兩個診斷——原來的頭痛和頭頸部血管病導致的頭痛。
03 雷擊樣頭痛
臨床上通常關注那些頭痛症狀突出的情況。發作突然、迅速達峰、頭痛劇烈、持續時間較長的自發性頭痛常被稱為雷擊樣頭痛或霹靂樣頭痛（thunderclap headache）。這一類頭痛常見於腦血管病，也可見於顱內非血管病、感染性疾病和系統性疾病（表4）。
雷擊樣頭痛大多是某種疾病的局部表現，查找和診斷原發疾病是正確診斷的根本。ICHD-3β中，4.1原發性咳嗽性頭痛、4.2原發性勞力性頭痛和4.3原發性活動相關性頭痛均可以表現為雷擊樣頭痛，當雷擊樣頭痛僅由其中任何一種誘因誘發時，應將其診斷為以上相應的原發性頭痛。
原發性雷擊樣頭痛相對罕見（表5）。如出現雷擊樣頭痛，應儘快及全面地查找病因。原發性雷擊樣頭痛必須在除外所有器質性疾病後才可以診斷。這就要求腦影像學（包括腦血管）表現正常，和（或）腦脊液檢查正常。需要注意的是，血管收縮在可逆性腦血管收縮綜合徵早期可能觀察不到。因此，即使暫時沒有觀察到血管收縮，也不應輕易診斷很可能的原發性雷擊樣頭痛。
04 頭痛與腦血管病的關係
卒中發病時頭痛（headache at stroke onset）與卒中類型有關。以色列國家卒中登記2166例卒中患者中，9.5%出現發病時頭痛。其中靜脈竇血栓頭痛佔50%，腦出血頭痛佔21.3%，缺血性卒中頭痛佔8.4%。腔隙性梗死頭痛罕見。年輕、女性、後循環卒中、頭痛史是發病時頭痛的預測因素。荷蘭急性卒中登記和萊頓卒中隊列納入了284例發病9h內的缺血性卒中患者，其中109例（38%）出現頭痛。頭痛與動脈粥樣硬化負相關。Christian L. Seifert等觀察了100例急性缺血性卒中患者，比較發病時有頭痛和發病時無頭痛患者的磁共振彌散加權成像（diffusion-weighted imaging，DWI），發現發病時頭痛與島葉受損關係密切。
發病時頭痛與卒中結局的關係不明。澳大利亞住院卒中登記的2196例缺血性卒中/短暫性腦缺血發作（transient ischemic attack，TIA）患者，27%有發病時頭痛。發病時頭痛與卒中結局無關。臺灣卒中登記11523例首次缺血性卒中患者，7.4%出現發病時頭痛，且發現發病時頭痛的人進展少、結局好。
頭痛史導致卒中風險增高。P.E.Stang等的社區研究顯示，頭痛史導致缺血性卒中/TIA風險增高。芬蘭前瞻性隊列研究納入35056例25-64歲之間的隨機抽樣人群，發現慢性頭痛見於16.7%的女性、8.9%的男性，男性慢性頭痛患者卒中風險是男性無慢性頭痛者的4倍，慢性頭痛是男性卒中的獨立預測因素。June T. Spector等對622381例人群研究結果的meta分析顯示，無論所有偏頭痛還是有先兆的偏頭痛，都是缺血性卒中的獨立預測因素。
05 總結與展望
綜上所述，ICHD中並不存在“血管性頭痛”、“神經性頭痛”、“血管神經性頭痛”、“神經血管性頭痛”的診斷名稱。與腦血管病相關的頭痛是“頭頸部血管病導致的頭痛”，它的每一種具體類型都有明確的定義和診斷標準。ICHD實際上是ICD的一部分，與ICD呈一一對應關係。ICD中另外有一類是“血管性頭痛，無法分類到別處的”，這一類是為了處理舊診斷的編碼兼容性問題，不適用於新的診斷。診斷頭痛應當按照現行的ICHD標準進行。
雷擊樣頭痛原因多樣，在有些腦血管病中表現突出，但病因不限於腦血管病。診斷原發性雷擊樣頭痛一定要慎重，不能忽略頭痛背後的病變基礎。
目前關於發病時頭痛與腦血管病結局之間的關係不甚明瞭。原發性頭痛史有可能增加腦血管病發病風險。
就像其他診斷標準一樣，ICHD也在不斷髮展、變化、豐富、完善。神經內科醫生應當與時俱進，不能囿於過時的習慣診斷而忽略了對頭痛的嚴謹分析。
中國卒中雜誌 2018年3月第13卷第3期
作者：杜萬良 王擁軍（首都醫科大學附屬北京天壇醫院血管神經病學科 國家神經系統疾病臨床醫學研究中心 首都醫科大學附屬北京天壇醫院神經病學中心）
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