某日门诊，有一位患者拿着单子来做胸部CT，这位患者带着口罩，但依然能从裸露的皮肤看出，是一位比较严重的皮肤病患者，申请单上没写太多的信息：天疱疮。检查部位和方式：胸部增强CT
我们知道，天疱疮是皮肤科的一种比较麻烦的疾病，但其实是一种累及皮肤和黏膜的自身免疫性大疱性疾病，严重的可危及生命。病人口腔糜烂，皮肤及黏膜上出现松弛性大疱。
那为什么要做胸部CT呢？
其实这个患者很幸运，因为拍的胸片发现了纵隔占位，而皮科大夫也很清晰的知道，应该做增强CT来检查。经过CT检查，病人其实是一种副肿瘤性天疱疮(PNP)，PNP是由于体内肿瘤的循环体液因子或其代谢产物的作用而诱发的、出现天疱疮样损害时即称为副肿瘤性天疱疮。
红箭所示为病变，血供非常丰富为其特点之一
都哪些肿瘤能引起PNP？
绝大多数副肿瘤性天疱疮（PNP）继发于淋巴、血液和胸腺等来源的肿瘤性病变如非霍奇金氏淋巴瘤、淋巴细胞性白血病和胸腺瘤等, 10 %的病例见于Castleman 病,多为局限性透明血管型。
Castleman 病又称为巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴结增生症，由Castleman 等于1956 年首次报道。其病因不明, 可能与慢性抗原刺激、病毒感染或药物等引起的反应性淋巴组织异常增生有关。临床上绝大多数患者(80 %～90 %)表现为无症状的局限性淋巴结肿大, 手术切除肿瘤预后良好。此病并非都伴有PNP，伴有PNP的为少数。通常伴有PNP的castleman病，找到病变后也需要积极处理原发病变。
至于为何要做增强CT，很简单，因为增强扫描才能更好的分析病变性质（如本例，是castleman病还是囊肿？还是动脉瘤？还是普通的大淋巴结？），还能更好的显示病变与周围器官，结构的解剖关系，有助于术前评估。
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