什麼是蠶豆病

蠶豆病是人類最常見的酶病，據統計全球大約有4億多人患有蠶豆病。蠶豆病學名叫做葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症，是一種遺傳性代謝缺陷。其特徵是紅細胞破壞和釋放血紅蛋白的趨勢增加，就是所謂的溶血。顧名思義，這種情況是由一種叫做葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的特殊有機催化劑在紅細胞中的活性顯著降低引起的。紅細胞受損會導致溶血性貧血，貧血的嚴重程度因人而異，根據嚴重程度的不同，會引發一系列從疲倦到昏迷的症狀。

蠶豆自古以來就與貧血有關，這就是為什麼“蠶豆”被用作G6PD缺乏症的通用名稱。然而，並非所有患有這種疾病的人都會對這些豆子產生反應，而其他豆類也會引發貧血，對於程度較為嚴重的患者來說，即使接觸到花粉也會引起反應。蠶豆病患者總是缺乏G6PD，但並非所有G6PD缺乏的人在攝入蠶豆時都會發生溶血，絕大多數的蠶豆病病例發生在G6PD嚴重缺陷的個體中。

蠶豆病的症狀

病人可能會感到疲倦、發燒或頭痛，這種情況也會引起腹痛、噁心和嘔吐。如果不及時治療，會導致嚴重的健康問題，比如昏迷。早期預警症狀包括黃疸、尿色暗沉、總感覺一直精疲力盡、疲憊不堪。

蠶豆病的影響因素

G6PD基因位於X染色體上。因此，它是一種主要影響男性的X連鎖遺傳病，通常男性患者多於女性。並且在發病人群中，90%是5歲以下兒童。

對蠶豆病的易感性是由特定的G6PD多態性和其他因素（如遺傳和豆類中的活性成分代謝）共同決定的，這些因素會導致紅細胞的氧化損傷。並且某種傳染源，如病毒，也可能在蠶豆病的發展中起作用。據流行病學統計，蠶豆病在有同性戀傾向的人群中更常見。

蠶豆病的應對措施

對於患有這種疾病的人來說，一系列其他食物和一些藥物會引發反應。最有效的治療方法是避免引起貧血的物質和貧血危象中的輸血。

當發生溶血反應時，應該採取以下措施：

避免進一步攝入導致溶血的物質

補充葉酸和鐵

靜脈輸液減少急性少尿腎損害的機會。

嚴重貧血時需要輸血或換血。

蠶豆病的注意事項

蠶豆病患者應儘量避免接觸蠶豆或其花粉、蠶豆製品及某些藥物，如磺胺類、呋喃類，或苯、砷、萘等均易引起溶血的化學物品。同時蠶豆病患者就診時一定提醒醫生自己患有蠶豆病，諮詢有治療經驗的醫生或者藥師。以下是蠶豆病患者需要注意的食物和藥物，包括但不限於所列內容。

禁食的食物：

蠶豆及蠶豆製品

其他豆類及其製品

苦瓜

薄荷

油漆、染料

樟腦球類製品

染髮劑、指甲油、紋身顏料

禁用的藥物：

依諾沙星、洛美沙星、環丙沙星、培氟沙星、吡哌酸、二乙胺、二巰基丙醇、甲碸黴素、氨苯碸、葡胺苯碸、呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃妥因、格列齊特、格列美脲、格列吡嗪、羥基氯喹、甲氟喹、撲瘧喹啉、戊喹、伯氨喹、維生素C、維生素k3、維生素K4、甲萘醌、亞甲基藍、萘達林、萘、2-萘酚、β-萘酚、砷化氫、尼立達唑、一氧化氮、硝酸甘油、安乃近、對乙酰氨基酚、撲熱息痛、布洛芬、醋氯芬酸、乙酰基苯肼、、奎尼丁、苯海拉嗪、硝普鈉、螺旋黴素、磺胺醋酰、磺胺嘧啶、磺胺甲惡唑、磺胺、磺胺吡啶、複方新諾明、阿地碸鈉、丙磺舒、多佐胺、布林佐胺、布比卡因、託洛氯銨

禁用的中藥：

黃連、金銀花、蠶豆、珍珠粉、牛黃、臘梅花

每天學習一點實用醫藥衛生知識，拒絕偽科學。碼字不易，喜歡本篇內容請關注我 ，轉給你關心的人。