成人髓母細胞瘤的 MRI 表現

女性,38 歲,頭痛 3 月,聽力下降及走路不穩 2 月,查體神經系統未見明顯陽性體徵。個人史及家族史無特殊。

成人髓母細胞瘤的 MRI 表現


CASE 2

男,28 歲,右聽力下降超過 3 個月,右面部麻木超過 2 個月,行走不穩超過 1 個月。個人史及家族史無特殊。


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CASE 3

26 歲男性,走路不穩 7 天。

成人髓母細胞瘤的 MRI 表現

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CASE 4

男,31 歲,因「頭痛 2 天」入院。

成人髓母細胞瘤的 MRI 表現

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以上4例術後病理均為髓母細胞瘤


成人髓母細胞瘤是 MR 表現

髓母細胞瘤 (medulloblastoma,MB) 是中樞神經系統惡性程度最高的神經上皮性腫瘤之一,WHO IV 級,佔顱內腫瘤的 1.84%-6.0%。


MB 是兒童後顱窩最常見的腫瘤,男性較女性多見,約 90% 以上的兒童患者位於小腦蚓部和四腦室頂部,易經腦脊液轉移。


MB 被認為起源於後顱窩髓帆處生殖帶的原始或多能造血幹細胞,這些細胞向上或外可遷徙至小腦半球的外顆粒層,所以根據這個假說,成人 MB 多發生於小腦半球一側或橋小腦角區,而兒童 MB 更容易發生於中線,這也驗證了非中線 MB 的發生率成人較兒童多見。在以上的 4 例中,第 1 例位於橋小腦角區,餘 3 例位於小腦半球表面,符合成人 MB 的位置分佈。


成人髓母細胞瘤的 MRI 表現


主要臨床表 現有共濟失調、顱內高壓、嗜睡、頭痛以及晨吐,發生於橋小腦角區會有聽力下降。


組織病理類型分為經典型以及 4 類變異型: 促纖維增生/結節型髓母細胞瘤; 廣泛結節型髓母細胞瘤; 間變性髓母細胞瘤; 大細胞型髓母細胞瘤,均為 WHO Ⅳ級。


分子亞型為:WNT 型、SHH 型、group-3 型、group-4 型。


MR 表現:


1、常單發,左右無差異,形態不規則形或類圓形,不規則形多見,但腫瘤與小腦半球邊界一般較為清楚,以周圍小腦及橋臂受壓為主,瘤周水腫少見或僅見輕度水腫帶。 4 例周圍僅可見輕度水腫信號。


成人髓母細胞瘤的 MRI 表現


2、T1WI 等、低信號常見,T2WI 等、稍高信號為主。 MB 的囊變率較高,約 80%MB 的囊變以小點斑片狀、裂隙狀為主,而單個大囊變區相對少見。4 例患者 MB 均可見斑片狀及裂隙狀小囊。


成人髓母細胞瘤的 MRI 表現

成人髓母細胞瘤的 MRI 表現


3、DWI 是診斷 MB 較佳的序列,髓母細胞瘤 DWI 呈高信號和低的 ADC 值,提示腫瘤彌散受限(鏡下由排列緊密的小圓細胞構成,水分運動受限)。 4 例均表現 DWI 高信號。


成人髓母細胞瘤的 MRI 表現


4、增強方式較為多變,但一般呈中度-明顯強化,強化呈斑片狀不均勻強化或均勻強化。


鑑別診斷:


1、轉移瘤:15% 位於小腦,65 歲以上為發病高峰。腫瘤中心常發生壞死、囊腫和出血。病灶周圍水腫明顯,程度與腫瘤類型有關。常表現為小病灶和大水腫,結節狀或環狀強化。


成人髓母細胞瘤的 MRI 表現


2、淋巴瘤:60-80% 幕上,後顱窩不常見。T1WI:皮質均勻等/低信號。T2WI:皮質均勻等/高信號。強均勻增強。DWI:稍高或高信號,低 ADC 值,相對低灌注。


成人髓母細胞瘤的 MRI 表現


3、毛細胞星形細胞瘤:發病高峰:5-15 歲。界限清楚、生長緩慢的腫瘤,T2WI 呈明顯高信號,常伴有囊腫和壁結節。鈣化約 20%,出血少見,周圍水腫少或無。

50% 為非強化囊腫和強化壁結節,40% 為壞死中心不均勻強化,10% 為實性均勻強化。


成人髓母細胞瘤的 MRI 表現

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