02.26 自身免疫性腦炎是什麼病?


自身免疫性腦炎是什麼病?

癲癇中有20%-30%患者為藥物難治性癲癇,藥物難治性癲癇中其中一部分病因為自身免疫性腦炎。自身免疫性腦炎是一類疾病,包括很多抗神經元抗體引起的腦炎,常見的有抗NMDAR抗體腦炎,抗VGKC受體抗體腦炎和抗其相關蛋白(LGI1,CASPR2)抗體腦炎,抗GABAB-R抗體腦炎,抗AMPA受體抗體腦炎。自身免疫性腦炎在2002年日內瓦國際自身免疫年會上被提出,對其診斷和治療尚無統一的指南。目前關於自身免疫性腦炎的認識逐漸在提升。


自身免疫性腦炎是什麼病?

目前國內外有些文獻報道,臨床表現中若有以下幾個特點可考慮為自身免疫性腦炎:1急性或者亞急性癲癇發作(小於等於3個月)2多種發作形式3藥物難以控制4腫瘤病史5感染前驅症狀6腦脊液淋巴細胞炎症7抗自身抗體陽性8顳葉癲癇患者突然發作加重9突發的精神行為症狀或異常運動。

自身免疫性腦炎的核磁可為陰性,高達一半患者。還有一部分的患者經常表現為顳葉內側FLAIR的高信號。

自身免疫性腦炎PET檢查為高代謝或者低代謝。


自身免疫性腦炎的化驗結果為腦脊液的細胞數及蛋白含量增加,寡克隆帶陽性或者鞘內合成率異常。

自身免疫性腦炎腦電圖缺乏特異性,可表現為瀰漫性或局灶性慢波,癲癇波。近年來發現自身免疫性腦炎可出現δ刷,表現為1-3Hz的δ活動上重疊以20-30Hz的β節律為主的快波。δ刷的出現可能預示預後不良。

自身免疫性腦炎的治療應儘早免疫治療,一線治療為大量甲強龍衝擊治療、免疫球蛋白衝擊治療或者血漿置換。二線治療為利妥昔單抗或環磷酰胺。60%左右的患者免疫治療有效。對於自身免疫性腦炎應該早期診斷,早期治療。對於自身免疫性腦炎形成病灶的,處於穩定期的患者,應該進行手術評估,考慮手術治療。


分享到:


相關文章: