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覃彩丽,张福勇
这不,今天又来了一位既简单又复杂的门诊病人:老年女性,以反复血尿、牙龈出血就诊,在外院曾先后被诊断为血友病乙,获得性Ⅸ因子缺乏症(药物引起?),经过老师一番“拨云见日”的努力,终于给她明确了诊断:
抗凝血类灭鼠药中毒!
案例经过
1.现病史:
2.既往史:
高血压10年余,未规律诊治,风湿性关节炎病史10年余。青霉素过敏,已绝经。
3.体格检查:
神志清醒,精神一般,对答切题,双上肢抽血处可见瘀斑,余未见。心肺腹:(-)。
4.实验室检查:
2018年3月15日在我院门诊查凝血七项,凝血因子全套,结果如表1、表2所示。血常规:血红蛋白104g/L,白细胞10.84×109/L,血小板256×109/L;肝肾功能未见明显异常。
表1:患者凝血七项结果
项目 | 结果 | 单位 | 参考区间 |
PT | 77.3 | s | 9-15 |
Fg | 4.16 | g/L | 2-5 |
APTT | 35.6 | s | 23-40 |
TT | 13.7 | s | 9-15 |
D-Dimer | 199 | ng/mL | 0-450 |
FDP | 3.08 | μg/mL | 0-5 |
AT | 125 | % | 80-120 |
表2:患者凝血因子全套结果
项目 | 结果 | 单位 | 参考区间 |
VIII因子活性 | 214.6 | % | 78-128 |
IX因子活性 | 36.5 | % | 68-128 |
XI因子活性 | 34.4 | % | 82-118 |
XII因子活性 | 95.5 | % | 78-112 |
II因子活性 | 26.1 | % | 79-131 |
V因子活性 | 87.1 | % | 62-139 |
VII因子活性 | 1.4 | % | 50-129 |
X因子活性 | 16.7 | % | 77-131 |
处理经过:
我们第一次接触到这个患者,她表现为单独PT延长,第一反应考虑:①凝血因子VII缺乏症?②凝血因子VII抑制物?于是对PT作纠正试验:PT(1:1混合-即刻):13.4s,PT(1:1混合-2h):15.8s。凝血因子全套结果出来后,主要表现为凝血因子II、VII、IX、X、XI降低,此时,我们侧重考虑:①维生素K依赖凝血因子缺乏?②凝血因子VII抑制物干扰了依赖PT途径检测的凝血因子?针对第2点考虑,我们对凝血因子II进行了4倍稀释,结果为28%,而稀释前为26.1%,似乎差异不大(但一个稀释度还是缺乏说服力),而文献检索并未发现凝血因子VII抑制物的相关报道。
图1:患者血液毒物分析报告
案列分析
1.该患者为何曾被怀疑为血友病乙,获得性IX因子缺乏症?
2.该患者初始发病PT、APTT同时延长,为何辗转到我院后表现为仅PT延长,而APTT正常?
总结
参考文献
[1]陈海飞.非婴儿获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的临床和实验研究[D].苏州大学,2013.
[2]王迎,杨仁池,刘永泽,季林祥.抗凝血杀鼠药中毒九例临床观察[J].中华劳动卫生职业病杂志,2006(06):379.
[3]廖桂萍,尹晓林,王丽,孔祥敬,陈永升,张新华.出血合并血栓形成为表现的获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症1例[J].临床血液学杂志,2014,27(03):432-433.
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