近日，《美国医学会杂志》（JAMA）刊登了美国西北大学Keith H. Benzuly教授团队的一则年轻女性胸痛病例。该患者的劳力性胸痛，症状是非常典型的胸骨后压榨性痛。她仅仅36岁，何故出现典型的急性心梗症状？让我们一起来看看。
病例简介
患者，女性，36岁，平素健康，孕3产3，有哮喘病史，在择期剖腹产前11天因"劳力性胸痛3天"为主诉紧急入院。胸痛性质为胸骨后压榨性痛，否认受到辐射或相关的呼吸困难，无恶心、呕吐或出汗。
体格检查
双侧血压167/105 mmHg，心率71次/分，呼吸18次/分，室内血氧饱和度98%。
实验室检查
肌钙蛋白I：0.12 ng/ml（参考范围0.00~0.04 ng/ml）。
心电图：正常窦性心律，广泛ST段压低，无q波或ST段抬高（图1）。
图1. 12导联心电图表现。
CT血管造影：未显示肺栓塞或主动脉夹层。
超声心动图：左室射血分数53%，心尖运动不良，无瓣膜病变。
患者开始服用阿司匹林、替格瑞洛和酒石酸美托洛尔，输注肝素，用以治疗非ST段抬高型心肌梗死，同时行冠脉造影（图2）。
图2. 舒张期左前降支右前斜位造影。
下一步要怎么办，请选择一项：
B. 继续药物治疗，采用β受体阻滞剂和抗血小板药物
D. 转科行冠脉旁路移植术（CABG）
诊断
自发性冠脉夹层（SCAD）
答案
B. 继续药物治疗，采用β受体阻滞剂和抗血小板药物。
解析
正确诊断的关键是了解SCAD的流行病学、特有的血管造影特点。目前专家共识建议采用药物治疗SCAD。溶栓可能导致夹层扩大，PCI或CABG行机械血运重建同样有夹层扩大的风险，以上干预措施仅限于少数有指征者。
给予该患者琥珀酸美托洛尔、阿司匹林和氯吡格雷治疗，其胸痛缓解，肌钙蛋白I峰值为1.25 ng/ml。4个月随访时，超声心动图显示其心尖室壁运动基本恢复；9个月随访时患者无症状，维持活跃状态。
关于SCAD
1. 流行病学
SCAD越来越多地被认为是急性冠脉综合征（ACS）的一种病因。SCAD在ACS人群中的患病率在1%~4%之间，但目前医生对它的认识还很不够，经常误诊漏诊。据报道，女性占到病例的90%，在50岁以下的ACS女性人群中高达35%。对血管壁造成不良影响或剪切应力增加的情况，据认为可升高冠脉夹层的风险。纤维肌性发育不良可见于25%~86%的患者人群。妊娠，包括多胎产，是发病的另一个重要危险因素，大多数出现在产后4周内。
2. 病理生理机制
在动脉粥样硬化性ACS中，斑块破裂或侵蚀启动血管内血栓级联反应，包括缺血。SCAD的病理生理机制目前尚不清楚。一个假设是冠状动脉壁内的血肿启动夹层。内膜撕裂或滋养血管自发出血可能导致形成壁内血肿。冠脉真腔受压，同时也可能出现血栓形成。最终这导致心肌缺血或梗死。
3. 冠脉造影表现
SCAD的临床表现常常与动脉粥样硬化性ACS无法鉴别。患者常主诉胸痛，心电图呈缺血异常，心脏生物标记物水平升高。有时，ACS患者也可能表现出室性心律失常或心源性猝死，不过这种情况少见。ACS不管是动脉粥样硬化性冠心病还是由于SCAD，常常需要行冠脉造影。
在3种血管造影表现中，SCAD可能出现一种表现。1型可见多个管腔，血管壁对比剂染色；2型表现弥漫性狭窄，在狭窄的末端动脉管径有破裂改变；3型有局灶性或管状狭窄，与动脉粥样硬化相似。1型是SCAD的特异性征象，2型最常见，3型最具欺骗性。该病例与2型SCAD最符合。对于临床高度怀疑的病例，要鉴别SCAD与动脉粥样硬化性冠心病或血管痉挛。
对SCAD的治疗推荐主要是基于专家共识。由于可降低冠状动脉壁应力和心肌氧需求，β受体阻滞剂被广泛推荐用于SCAD的急性期和长期管理。一项前瞻性队列研究显示，β受体阻滞剂治疗SCAD患者的复发率明显降低。鉴于阿司匹林对ACS其他类型有获益，可以使用抗血小板治疗，单药或双联均可。如果适用于动脉粥样硬化性心血管疾病的一级预防，也可以使用他汀。
血运重建实施起来技术有难度，也有一定风险，只能用于强化药物治疗失败或有高危临床特征（如左主干受累、持续缺血、室性心律失常或休克）患者。实施PCI有困难，因为导丝有可能进入假腔，有从近段或远端延长夹层的风险。CABG有成功实施的案例，但数据仅局限于病例报道及小型病例系列。因桥血管失败率高，CABG不能预防SCAD复发，故CABG仅限用于那些有多发夹层或近段夹层患者、不适合PCI的左主干病变患者，或者PCI失败患者。因为有可能使冠状动脉壁内血肿恶化，故应避免溶栓治疗。
5. 复发情况
在近期一项纳入310例患者的研究中，SCAD复发率达到11%，中位复发时间为4年。血管扭曲是唯一确定的复发危险因素。如果患者症状再发，或者有再次缺血的其他证据，再次进行影像检查可能会帮助。
来源
Quentin R. Youmans, Erin D. Unger, Keith H. Benzuly. A Young Woman With Chest Pain. JAMA Published online November 19, 2018.
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编辑 王雪萍┆美编 柴明霞┆制版 刘明玉
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