經常看到有人說，蘋果的喬布斯是死於“癌中之王”---胰腺癌，今天小李大夫要站出來進行闢謠：喬布斯並不是死於胰腺癌，而是死於胰腺的一種特殊腫瘤---胰腺神經內分泌腫瘤。每次談到這個話題，小李大夫就感覺十分遺憾，因為喬布斯本可以不死或者本可以不死那麼早。“逝者不可追，來者猶可待”，下面我們來一一分析，認識一下這種疾病，讓更多人不要再犯喬布斯式的錯誤。
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一、什麼是神經內分泌腫瘤？
神經內分泌腫瘤(neuroendocrine neoplasms，NENs or neuroendocrine tumors, NETs)是一類發病率較低的腫瘤，根據分型不同，該類腫瘤的生物學行為差別很大，部分為良性如胰島素瘤，部分侵襲性很強如神經內分泌癌。NETs以往被稱為“類癌”，“類癌”-類似癌症的意思，是因為該種腫瘤類似癌症，會出現復發和轉移，但其惡性程度與癌症還有所差別。神經內分泌腫瘤發病率較低且診斷較為困難，其發病率＜1/10萬/每年，近些年發病率明顯上升。患有該類疾病的患者從發病到明確診斷的平均時間為5-7年。更有甚者出現反覆頭暈昏迷而查不出原因，最終病情延續若干年後才明確診斷。
神經內分泌腫瘤起源於胚胎神經內分泌細胞，具有神經內分泌標記物，並可以產生多肽類激素。神經內分泌細胞遍佈存在於胃腸道和肺支氣管中，因此此病可以發生於全身多種器官，如肺、胃、結直腸、胰腺等。其中，胃腸胰NETs佔全身NETs的65%-75%，胰腺NETs又佔胃腸胰NETs的35%-50%。
二、喬布斯所患的胰腺神經內分泌腫瘤是什麼東東？
胰腺神經內分泌腫瘤，簡言之即為發生在胰腺的神經內分泌腫瘤。最常見的胰腺原發腫瘤還是“癌中之王”-胰腺癌（確切來講，應該是胰腺導管腺癌），胰腺神經內分泌腫瘤僅佔胰腺原發腫瘤的2%-3％。
三、胰腺的神經內分泌腫瘤分哪幾類？
1. 按照病人是否出現激素相關的臨床表現分為：功能性神經內分泌腫瘤和非功能性神經內分泌腫瘤。
功能性神經內分泌腫瘤的病人會出現腹瀉、面部潮紅、消化性潰瘍、低血糖等表現，這是因為這部分病人的腫瘤會分泌激素從而對全身產生影響，這也就稱為功能性胰腺神經內分泌腫瘤（電視劇“急診科醫生”裡的“養生大師”，顏面潮紅即為功能性神經內分泌腫瘤的表現，但電視劇中仍稱為“類癌”是不正確的。）；
但大多數該類患者並無明顯不舒服，只是在查體的時候發現異常，或者疾病進展後出現梗阻性黃疸或消化道梗阻無法進食才發現腫瘤，這部分稱為
無功能性胰腺神經內分泌腫瘤。喬布斯即屬於沒有明顯不舒服的患者，在醫生朋友建議下進行身體檢查時發現的胰腺病變，並進行了胰腺腫瘤的穿刺，證實為神經內分泌腫瘤。但讓人遺憾的是，喬布斯並沒有抓住機會進行手術，而是一拖再拖，直到出現了腫瘤的肝臟轉移，雖然接受了肝移植手術，但還是沒能控制住腫瘤的進展，最終死亡。2.按照組織學分類：神經內分泌腫瘤包括胰島素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性腸肽瘤（VIP瘤）、生長抑素瘤、胃泌素瘤等。
來源於《中國胃腸胰神經內分泌腫瘤專家共識》
四、胰腺神經內分泌腫瘤惡性度怎麼界定？
胰腺神經內分泌腫瘤根據核分裂象和Ki-67增值指數的不同，分為G1，G2和G3，惡性程度依次增高。如下圖。G1及G2的pNETs進展相對較慢，沒有出現轉移的患者接受腫瘤切除後會有較長的生存期。G3的侵襲性較高，進展快，容易出現遠處轉移。很遺憾，我們無法獲知喬布斯的腫瘤分級。但可以肯定的是，老喬在發現該疾病時尚處於早期，但他個人置醫生的手術建議於不顧，堅持“食療”和“傳統藥物”治療，以至於出現肝臟轉移，雖然後來接受肝移植，但也迴天無力。
來源於《中國胃腸胰神經內分泌腫瘤專家共識》
五、為什麼喬布斯那麼有錢，又是在醫療水平最高的美國，卻治不好一個“類癌”？
首先，目前全世界的醫療水平在面對很多疾病時仍然束手無策，不管是在美國還是在中國。有錢可能能帶來更為激進和前沿的治療，推遲死期，但無法挽救生命。
具體到腫瘤來講，其最為棘手的特性就是“復發”和“轉移”，神經內分泌腫瘤也不例外。研究表明，大概一半左右患有胰腺神經內分泌腫瘤的患者在初次診斷時就出現了遠處轉移，最常見的遠處轉移部位是肝臟，即一半左右的患者初次發現時就已經是腫瘤晚期了。而高達60%-90%的該類患者在疾病進程中會出現肝轉移。一旦出現肝轉移，病人的生存期大大下降，沒有出現肝轉移的患者5年生存率可以達到75%-99%，而已經出現肝轉移的患者5年生存率僅有13%-54%。
六、胰腺神經內分泌腫瘤應該怎樣治療？
胰腺神經內分泌腫瘤的治療是一個大話題，治療方法包括手術、內分泌治療、化療、靶向治療、PRRT治療等。簡單來講，不同分級，不同分期，治療方案不同。G1、G2沒有轉移的先行手術切除，根據腫瘤大小、有無脈管侵犯、有無淋巴結轉移等決定後續是否需要加內分泌治療或靶向治療；G3沒有轉移的患者手術切除，術後需要輔助內分泌、靶向或化療。遠處轉移的患者根據不同病情可以選擇原發灶+轉移灶切除、單純原發灶切除、非手術治療、PRRT治療等，比較複雜，在此不再展開來講。
七、喬布斯的病例有哪些經驗教訓可以汲取？
從《喬布斯傳》中我們知道，老喬是在體檢中無意發現的胰腺腫瘤，嚇個半死，後來穿刺證實為神經內分泌腫瘤，簡直喜極而泣。但他完全不顧及醫生手術切除的專業建議，堅持“食療”和“傳統藥物”治療，後來疾病進展接受了肝移植，但是在腫瘤已經出現擴散的前提下，想要完全治癒已無可能。雖然我們不知道老喬的腫瘤分級，但是他在初次發現時腫瘤尚比較早，如果手術切除，加上後續藥物治療，再活幾十年應該不成問題。但可惜。。。
如果非要說從喬布斯身上汲取經驗的話，那麼只有一條：體檢！--很多腫瘤在早期、甚至剛剛轉移時都不會出現症狀，體檢成為發現腫瘤的唯一利器。
教訓-
1.遵醫囑、遵醫囑、遵醫囑-重要的事情說三遍，“聞道有先後，術業有專攻”，醫療的事情請交給醫生並完全服從。
2.關注自身健康，多鍛鍊，不熬夜，減輕壓力-降低患癌因素。
3.相信科學，不要迷信“食療”和“傳統藥物治療”
帶著些許遺憾與無奈結束本文，希望能帶給電腦或手機前的你一些收穫。總之，關注自身健康，相信專業醫生的專業建議。
參考文獻
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