06.28 什麼是ABPA？

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變應性支氣管肺麴黴病(allergic bronchopulmonary aspergillosis，ABPA)是機體對寄生於支氣管內麴黴菌（主要是煙麴黴菌）產生的變態反應性炎症。該病常在患有慢性哮喘或囊性纖維化（CF）患者的基礎上發生。過去認為ABPA是一種少見病，近年來由於血清學和影像學診斷方法的進展，ABPA的診斷率明顯提高。

病理學特徵

ABPA的病理改變早期主要表現為支氣管壁大量單核細胞和嗜酸性細胞浸潤，但不發生組織侵襲。以後出現黏液嵌塞、中心性支氣管擴張和嗜酸細胞性肺炎，進一步發展為慢性細支氣管炎和非乾酪性支氣管肉芽腫，晚期則出現廣泛肺纖維化。

臨床表現

1、症狀和體徵

ABPA以兒童與青年人多發，患者常有哮喘或其他過敏性疾病史，兒童期間容易發病，糖皮質激素依賴的哮喘患者也易發生。臨床可表現為急性或慢性過程。本病臨床最常見症狀為喘息，急性發作時可有發熱、咳嗽、頭痛、全身不適、咳白色或粘液泡沫痰，可有金棕色或墨綠色膠腖樣痰栓，部分患者出現咳血。慢性期除有肺纖維化導致的呼吸困難、全身乏力和紫紺等症狀外，還可出現支氣管擴張合併感染的症狀。體檢時兩肺可聞及哮鳴音，病程長的有肺氣腫徵象、杵狀指(趾)和持續發紺等表現。

2、影像學改變

急性期的肺浸潤可呈一過性、持續性，以肺上葉為多見。一過性改變主要為肺浸潤、粘液填塞或病變氣道內的分泌物所致，表現為牙膏徵、雙軌徵和手套徵。慢性期可表現為永久性改變，包括中心性支氣管擴張，常為近端支氣管呈柱狀或囊狀擴張，遠端支氣管可正常，這種特徵性的中心性支氣管擴張對診斷ABPA有重要意義。後期改變可有空腔形成、侷限性肺氣腫、上葉肺不張以及肺纖維化等表現。

3、肺功能改變

急性期肺功能表現為可逆性阻塞性通氣功能障礙，慢性期則表現為混合性通氣功能障礙和彌散功能降低。

4、實驗室檢查

ABPA患者痰液檢查塗片可發現麴黴菌菌絲，培養麴黴菌生長。但是大部分ABPA患者痰培養麴黴菌呈陰性。外周血嗜酸性細胞增高。血清總IgE水平升高>1000ng/mL。血清抗煙麴黴沉澱抗體90%以上患者可呈陽性反應。血清特異性抗煙麴黴IgE、IgG抗體增高2倍以上有臨床意義，可視為疾病活動的敏感指標。

診斷標準

Greenberger和Patternson界定的ABPA診斷標準為：

1、支氣管哮喘；

2、存在或以前曾有肺部浸潤；

3、中心性支氣管擴張；

4、外周血嗜酸性細胞增多（1000/mm3）；5、煙麴黴變應原速發性皮膚試驗陽性

6、煙麴黴變應原沉澱抗體陽性；

7、血清抗麴黴特異性IgE、IgG抗體增高；

8、血清總IgE濃度增高（>1000ng/ml）。

上述第6、7、8條指標陽性則可定為ABPA的血清學診斷。

煙麴黴皮試陽性是診斷ABPA的必要條件。若皮試陰性，則可以排除ABPA。皮試包括皮膚點刺試驗和皮內試驗，組胺作為陽性對照，生理鹽水為陰性對照。皮膚點刺試驗敏感性稍差但安全性好。先進行皮膚點刺試驗，若陰性再進行皮內試驗，仍然陰性者則可排除ABPA。皮試陽性則應進一步作血清學檢查。診斷未明的可疑患者6～12月後或症狀發作時再次進行血清學檢測。診斷尚有疑問時不必急於治療。