【基本資料】39歲，女性
【主訴】肢體抽搐1個月，右肢體無力伴言語困難4天。
【現病史】患者1月前無明顯誘因出現四肢抽搐，雙上肢屈曲，下肢抬伸，牙關緊閉；無雙眼上翻以及舌咬傷，持續約3分鐘左右後自行緩解；相隔約15天后再次發作肢體抽搐，性質同前，持續時間約為1分鐘，就診於我院，行頭顱核磁共振檢查提示“左額、顳、頂、枕葉異常信號病灶”，考慮線粒體腦疾病可能；4天前患者晨起醒來後突發右側肢體無力，言語困難，無法聽懂人的言語且說出的話無法被被人理解，就診於我院急診，複查頭顱核磁提示“左額顳枕皮層異常信號，腦疝徵象”，現為進一步診治，於2016.7.26收入院。
患者自發病以來，神志清醒，精神較差，言語不能，食慾尚可，二便正常，近期體重無明顯減輕。
【既往史】無
【輔助檢查】影像檢查圖像如下：
【討論問題】
1.請描述影像徵象
2.說出你的診斷思路及鑑別診斷
【輕盈社區用戶討論】
都可喜：青壯年女性；癲癇卒中發病，無感染史，mri提示左側枕聶額葉等多處病變；不符合血管分佈；以皮層為主；高度懷疑線粒體腦肌病MELAS綜合徵。下一步查乳酸丙酮酸運動試驗，腦電圖，基因。
a416223341a：有額頂枕聶葉病變，可見廣泛血管源性水腫區腦回樣強化，聶葉團塊狀彌散受限，灰白質分界不清，腫脹，我明顯強化。病變不符合動脈血管分佈，本病除皮層外可見白質區瀰漫病變，不像MELAS。需要排除靜脈性梗死和高級別膠質瘤可能。
LWCOBRA：考慮線粒體腦肌病，病變單位主要累及皮層，不考慮急性期腦梗，彌散高信號、ADC值高考慮血管源性病變，建議檢查灌注，如是高灌注則可以確診。
團副：左顳、枕、額頂葉及海馬區示大片狀長T1長T2異常信號，以皮質區為著，DWI呈高信號，相應ADC圖呈低信號，見“皮質明顯增厚徵”，左側腦室受壓，中線結構稍右移；增強掃描皮質強化明顯，白質水腫呈指樣。結合四肢骨骼肌痙攣，智能進行性障礙，中年人群，符合線粒體腦肌病MRI表現，建議基因測定，除外瀰漫性膠質瘤。
賈哥：癲癇樣發作先考慮皮層，理解性語言障礙考慮優勢顳葉，與影像所見左側額顳枕病變相符，但病變不符合腦血管特點。最近病例裡melas多，跟這個片子也挺像但無代謝異常史，無家族史，無足夠證據。後期腦疝，佔位可能由腫瘤引起，還是考慮瘤卒中可能大。查腫瘤系列，胸腹部ct檢查，petct或mrs可以選擇檢查。
靜遠Dr：左側顳頂枕葉灰白質不按解剖血管分佈的梗塞樣灶，中線右偏，癲癇反覆發作，年齡39歲，比較符合線粒體腦肌病的MELAS綜合徵，鑑別主要腦梗，炎症等。
【答案】MELAS綜合徵，好發於皮層，影像表現類似腦梗死，臨床上以癲癇起病，仔細詢問病史有運動不耐受的表現，MELAS影像表現病變可遊走。鑑別診斷需與皮層及皮層下疾病鑑別：1.腦梗死，症狀常常是突發的，血管有狹窄或閉塞表現 2.MELAS綜合徵，可做MRS進行鑑別，會有乳酸峰升高表現。3.無鈣化的少突膠質細胞瘤，腫瘤與MELAS綜合徵均會出現癲癇，但腫瘤病史長，過去有類似症狀，比較輕微，無運動不耐受。
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