不想长大，成为患儿的愿望。因为成长，会使他们更加痛苦，活动变得更加缓慢。简单的一行文字，描述着一种疾病的状态——进行性肌营养不良。

进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同，临床症状出现的早晚不同，可以早至胎儿期，也可以在成年后。从疾病名称就可以知道，肌营养不良的病程一般是进行性加重的，但疾病进展的速度快慢不一，俗称“渐冰人症”。

病种属性

疾病分类

根据临床表现和基因缺陷的不同，分为以下几类：

1.先天性肌营养不良

2.肢带型肌营养不良

3.Duchenne 肌营养不良（DMD）

4.Becker肌营养不良（BMD）

3、4疾病类型较为常见。

以下是详细说明：

Duchenne 肌营养不良（DMD）：又称假肥大型肌营养不良、杜氏肌营养不良，为X连锁隐性遗传的疾病。年发病率约为每3500个活产男婴中有1个。致病基因DMD位于Xp21，男性发病，女性为致病基因携带者。DMD患儿一般3~5岁出现肌无力症状，病情进行性加重，大约12岁左右失去独立行走能力，20岁左右由于肌无力、呼吸衰竭而死亡。

Becker肌营养不良（BMD）：也是由DMD基因缺陷所导致的，临床症状出现较Duchenne 肌营养不良晚，进展相对慢，18岁后都还能独立行走，多可存活至成年40~50岁甚至更长寿命。

疾病病因

根据多年研究和临床经验积累，我分析总结了进行性肌营养不良的发病病因，主要为以下三点：

1. 肌营养不良发病率同年龄增长呈正比，这也是导致肌营养不良的原因。据研究证实，年龄的增加同脑内多巴胺神经元数目成反比，多巴胺水平也在不断下降。肌营养不良患者脑内多巴胺减少程度远远高于正常衰老水平。这说明，衰老是进行性肌营养不良的病因之一。

2. 遗传因素和导致进行性肌营养不良的病因有很大关系，对于肌营养不良病长期的临床观察和研究显示，虽然大部分肌营养不良患者为散发病例，但是一些家族式肌营养不良病患者的出现证明了遗传因素是肌营养不良病因中很重要的一个。近年来，科学家陆续找到了肌营养不良病患病基因，目前已克隆了10个与家族式肌营养不良病相关的致病基因。

3. 接触化学物质，如吸毒、农药、杀虫剂等都是导致肌营养不良的原因。近年来的诸多流行病学显示，长期接触与MPTP分子结构类似的相关不良环境因素人群患肌营养不良病的几率较高。

希望今天的科普知识对患者和家属有所帮助，认识疾病，做好相应预防。希望所有孩子都能快乐成长。

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