李某年至四十，身材苗条，自觉身体一直处于亚健康状态，平时坐久了腰疼，下雨天腿疼，4年前无明显诱因出现中上腹疼痛，有时候还会有反酸、烧心的感觉，都说久病成医，平时经常“光顾”药店的她便给自己吃了几片家里备好的胃药，果然症状有了缓解，她便没在理会。日后此症状又间断反复发作，她照旧自行服用之前备好的胃药，缓解后，仍未行至医院接受系统治疗。
1月前，在没有任何诱因的情况下中上腹疼痛症状加重了，且伴有进食后腹痛、呕吐、上腹部饱满等症状，流质饮食及体位改变后症状缓解，她突然害怕了，“我不会得胃癌了吧？”，随后揣着一颗忐忑的心来到医院，接诊医生了解情况后建议其做一腹部增强CT，CT图像发现了什么呢？
原来，是肠系膜上动脉和十二指肠过于“亲近”了，由于肠系膜上动脉与腹主动脉的夹角过小，压迫十二指肠水平部而引起的一系列临床症状。
我们先看一下肠系膜上动脉、腹主动脉及十二指肠三者之间的解剖学关系，
如下简图：
肠系膜上动脉（SMA)在胰腺颈下缘从腹主动脉(AA)发出向下走行，与 AA 形成夹角。十二指肠由 Treitz 韧带(屈氏韧带)及周边组织固定，其水平部从 AA 与 SMA 夹角内通过，在第三腰椎前面跨越脊柱和腹主动脉。正常人肠系膜上动脉与腹主动脉之间的平均角度约为38° ～ 65°，其间由脂肪组织填充，十二指肠在 SMA 与 AA 之间的宽度约为 10~28mm。当肠系膜上动脉与腹主动脉之间夹角<22°或十二指肠两侧在 SMA 与 AA 的宽度<8mm 时即可出现症状。
此即肠系膜上动脉压迫综合征（superior mesenteric artery syndrome，SMAS），又称良性十二指肠淤滞症、Wilkie 综合征。该病多见于瘦长体型的中青年女性。
那么问题来了，什么原因会引起肠系膜上动脉压迫综合症呢？
肠系膜上动脉压迫综合征(SMACS)病因复杂，主要是先天因素和后天因素导致 AA 与 SMA 夹角过小或十二指肠位置过高，通过 SMA 与 AA 之间的十二指肠横部或升部受到压迫，使十二指肠通畅性下降，而产生一系列的临床症状。其中先天性因素包括：(1)先天解剖变异如 SMA 从 AA 的发出位置低或 SMA 与 AA 之间夹角过小，可压迫十二指肠水平部而引起梗阻；（2）当 Treitz 韧带(屈氏韧带)过短、粘连或增厚可导致十二指肠位置过高，引起十二指肠淤滞症状，有学者认为Trietz 韧带微小的变化，会导致后续很严重的后果，Trietz 韧带过短是 SMACS 重要病因；（3）先天脊柱过于前突，导致脊柱前方的十二指肠通过角度过于狭小而引起淤滞症状；（4）先天营养不良消瘦，胎儿期肠管分离失常等可导致十二指肠横部或升部被压迫，进而引起梗阻症状。后天因素包括：（1）后天营养不良如恶性肿瘤、神经性呕吐、严重烧伤等进食异常，瘦长体型、原发性甲亢等原因可使 SMA 周围脂肪组织减少，夹角变窄进而出现十二指肠梗阻症状；（2）十二指肠及空肠浸润性疾病或炎症可导致肠系膜异常牵拉或内脏下垂等导致十二指肠梗阻；（3）医源性因素，石膏固定后脊柱过伸位，腹腔各类术后腹腔粘连牵拉肠系膜或使十二肠指肠水平部上移等，进而出现十二指肠梗阻症状。
SMAS在临床上主要表现为十二指肠梗阻，梗阻严重时，因剧烈呕吐可出现脱水和电解质失衡。SMAS 突出的特点是症状与体位有关，仰卧位时由于向后压迫使症状加重，而俯卧位、胸膝卧位或左侧卧位时可使症状缓解，由于长期纳差、消瘦，少数患者可合并巨幼细胞性贫血。
SMAS 的主要确诊依据为上消化道造影结果，典型表现为：
①造影剂通过十二指肠梗阻部位时造影剂中断，出现纵行的形似笔杆压迫的斜行切迹，称为“笔杆征”或“刀切征”；②十二指肠梗阻部位近端明显扩张，常伴有强烈的十二指肠逆蠕动，造影剂甚至可返回入胃，这种顺逆蠕动交替称为“钟摆样”运动征，胃亦扩张，表现为无力或松弛，但造影剂通过幽门管仍顺畅；③造影剂通过十二指肠梗阻时出现排空延迟或滞留，数小时不能排空；④患者改为俯卧位、胸膝卧位或左侧卧位造影剂可通过十二指肠水平部进入空肠。上消化道造影在SMACS诊断中占有很重要的地位，可以明确诊断，但应与先天巨十二指肠症、十二指肠肿瘤等相鉴别，后者也可以表现出“笔杆征”。
腹部彩色多普勒超声检查结果并不具有特异性，CT 检查可以排除腹膜后或十二指肠周围的占位性病变，进而明确诊断。因胃镜一般只能到达十二指肠降部，故常不易诊断SMAS。
肠系膜上动脉综合征必须手术吗？
SMAS的治疗尚无标准，包括内科保守治疗和外科手术治疗。症状轻者可指导流质饮食，配合餐后取左侧卧位、胸膝位或俯卧位，此时症状多可以好转，症状缓解后可逐渐增加餐数，食物过度到半流食，直至正常饮食，症状反复可重复以上方法。症状较重或急性发作者，可给予禁食、胃肠减压、维持水电解质平衡、营养支持等治疗，根据病情可给予适量解痉止痛和抑酸药，病程长伴有精神神经症状者可给予抗抑郁药，同时给予心理辅导增加对疾病的认知以促进疾病康复。通过上述治疗，患者营养状况多有改善，SMA 周围脂肪组织增厚，SMA 与 AA 夹角会增大，症状可消失而达到治愈目的。有学者通过前瞻性研究认为，合理的肠内营养（enteral nutrition，EN）能改善SMACS患者的营养状态，是一种有效且重要的方法。如果患者EN症状不缓解，可以使用全胃肠外营养（total parenteral nutrtion，TPN），另有学者报道：SMACS 急性发作的患者空肠营养或TPN 的成功率为62%～66%。对于内科治疗效果不佳、症状严重者可行手术治疗。
SMAS临床相对少见，该病症状多反复发作，未被引起重视，常因满足于对症治疗后的症状暂时缓解而延误诊断和治疗。因此，对反复腹胀、呕吐及体型瘦小的青少年患者应考虑该病可能。一经确诊，首先采取非手术治疗，对于非手术治疗无效且反复发作的患者，需采取手术治疗。近年来，随着国内腹腔镜技术及机器人手术的开展，使得可在腔镜下寻找病因并行手术治疗，为SMAS 的治疗提供了一种微创途径。
参考文献：
1.Superior Mesenteric Artery Syndrome and Its Associated Gastrointestinal implications，《Clinical Anatomy》，2013。
2. 肠系膜上动脉压迫综合征的诊断与治疗，《中国普外基础与临床杂志》，2013。
3. Superior mesenteric artery syndrome，ACTA MEDICA LITUANICA，2016。
4. 肠系膜上动脉压迫综合征的诊断和腹腔镜手术治疗，硕士学位论文，2017。
（文 包岩）
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