脊髓空洞症是脊髓的一种慢性、进行性病变。 其特点是脊髓内形成囊肿（cyst）样改变，这种囊肿随时间由内向外不断扩大，压迫并损伤脊髓神经组织，导致四肢力量逐渐减弱，背部、肩部、手臂及腿部僵硬，并出现慢性疼痛；也可出现头痛、温感觉消失、膀胱及括约肌功能丧失等表现。
美国神经疾病和中风研究所（National Institute of Neurological Disorders and Stroke） 将脊髓空洞大致分为两类，一类是伴随 Chiari 畸形的脊髓空洞；另一类是不伴随 Chiari 畸形，即由于创伤、脑膜炎、脑出血、肿瘤或者蛛网膜炎等引起的脊髓空洞。
磁共振扫描（magnetic resonance imaging，MRI）技术在临床上的广泛使用，一些拟诊为特发性脊柱侧凸（idiopathic scoliosis，IS），特别是青少年特发性脊柱侧凸（adolescent idiopathic scoliosis，AIS）的患者被发现伴发有椎管内的病理变化， 除了常见的Chiari 畸形（chiari malformation，CM）和/或
脊髓空洞（syringomyelia，SM）外、还有神经管闭合不全、脊髓纵裂、脊膜扩张、脊髓栓系等。其中脊髓空洞较为常见，引起临床医生的关注。 
一、脊髓空洞伴发脊柱侧凸的病机：
1、骨骼肌的不对称失神经支配：空洞囊腔不对称扩张，导致脊髓灰质前背角内侧或腹内侧神经核团被侵犯，引起躯干椎旁肌存在不同程度的失神经支配，引起椎旁肌肌力的不对称，从而发生脊柱侧凸。
2、脊髓牵张：脊髓受到牵拉，终丝紧张导致牵拉小脑扁桃体下移形成Chiari畸形（CM），有相关研究提示脊髓/脊柱长度比值在重度侧弯者中显著低于正常对组者。牵张的来源通常来自两端头侧（小脑扁桃体）或尾侧（脊髓圆锥或终丝）的相对固定。
3、其他学说：姿势反射紊乱、遗传等等
二、脊柱侧凸伴发脊髓空洞的常见临床特点：
1、神经损害症状
脊髓空洞的患者中约44%可表现有神经损害症状，并随患者年龄的增长而呈逐渐加重的趋势。
脊柱侧凸患者若表现有不对称的腹壁反射或腱反射、进展性的下肢畸形、肌肉无力、强直、挛缩（斜颈）、肢体发育不对称、感觉减退、枕部或上颈椎疼痛，以及显著的背痛等症状或体征，则提示患者伴发脊髓空洞等椎管内畸形的可能性较大。对于不伴有神经症状的患者，则需要依靠X 线的侧凸形态学表现及MRI 明确诊断。
临床医师需进行神经系统检查，辅助该病的诊断
2、侧凸常呈持续进展性：空洞减小并非预示侧凸会停止进展或好转，且侧凸患者骨骼发育停止后仍会进展。
3、空洞偏离的方向与侧凸顶椎方向的关系：空洞偏于脊髓一侧，并不一定会发生单侧的感觉或运动障碍，而空洞偏离的方向与侧凸顶椎的方向间亦无相关性。
4、不典型侧凸形态：伴有脊髓空洞的侧凸可表现为不典型的侧凸形态：左胸弯、左胸/右腰弯、左胸/右胸腰弯、双胸弯、三弯或长胸弯等，或在典型侧凸形态中不典型的特征（上下端椎或顶椎位置偏离对称性特点、胸椎后凸过大
等）。伴发脊髓空洞的脊柱侧凸患者有胸椎后凸加大的趋势， 且矢状面顶椎与冠状面顶椎往往不居于同一个节段，胸椎后凸>40°或出现颈椎过度前凸。
目前研究结果显示对继发于脊髓空洞的脊柱侧凸临床特点主要有：发病年龄小、男多于女、侧凸一旦发生常表现为持续性进展且僵硬、侧凸形态不典型、常伴发神经损害症状、空洞偏离的方向与侧凸顶椎的方向间无相关性，侧凸快速进展（>1°/月）、保守治疗支具治疗失败率高等临床特征。
脊髓空洞伴发脊柱侧凸的确切发病机制尚不清楚，临床研究已揭示了畸形发展及变化的一些规律，对脊髓空洞和脊柱侧凸间的关系进行深入研究对有利于临床决策，在临床中进行详细的神经学评估获得明确诊断，选择适当的治疗策略，以使患者获得较好的临床疗效。
参考文献：
1、王国著，解京明，等.伴发脊髓空洞脊柱侧凸的研究进展.中国脊柱脊髓杂志
[J]. 2012, 22(4): 370-373.
2、Magge SN, Smyth MD, Governale LS, et al. Idiopathic syrinx in the pediatric population: a combined center experience [J].Neurosurg Pediatr, 2011, 7(1): 30-36.
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