前段時間科室收治了一個6歲男孩，突然頭暈、面色蒼黃，氣促乏力，尿如醬油，精神不振，低燒，腹痛但伴有嘔吐腹瀉，大汗淋漓，意識有點嗜睡，手腳冰涼，醫生仔細詢問病史，發病前一天在街上面店吃了一碗麵，以為是急性胃腸炎或者是食物中毒，最後醫生髮現導致孩子這些症狀是由於麵店在顧客等面時，都會贈送一小份油炸蠶豆小零食，導致了孩子急性紅細胞破壞出現急性貧血嚴重症狀，最後醫生趕緊醫囑輸液輸血才使得孩子病情穩定下來，血色素不再下降。今天柯大夫與大家分享一下臨床中不常見的血液疾病，以及針對這些孩子還需要各種事項。
蠶豆病是一種什麼疾病
蠶豆病到底屬於什麼一種疾病？很多家長一旦孩子發生從來沒有遇到這種病情很緊張，屬於遺傳性一種疾病，是紅細胞上酶缺陷導致，是一種叫G-6-PD酶缺陷導致，但接觸到藥物、食物等各種因素會導致紅細胞膜破壞，就出現急性貧血症狀。
為什麼吃了蠶豆會導致紅細胞破壞
1、紅細胞類似氣球，平時在健康生理狀態下紅細胞膜保持穩定，但這種紅細胞膜因為藥物食物等各種理化因素會破壞紅細胞膜穩定性。
2、蠶豆內含有多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶了類等氧化劑成分，這些氧化劑在有紅細胞酶缺乏的孩子就容易出現紅細胞膜不穩定而破壞。出了蠶豆還注意蠶豆製成的豆腐，粉絲，其他小點心也應該注意。
3、紅細胞膜的酶缺乏時，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，表現為食用新鮮蠶豆後突然發生的急性血管內溶血。
蠶豆病有什麼臨床表現
1、雖然有些孩子有紅細胞膜上有酶缺乏，但是沒有接觸到會導致紅細胞酶氧化劑時與正常人孩子一下，看不出有任何異常，無特殊症狀。
2、但是一旦食用蠶豆後或者接觸容易導致溶血的藥物後往往在1-2天內出現急性血管內溶血表現，比如文章開頭講到的，如臉色蒼白、頭昏、倦怠無力、厭食、腹痛、尿如醬油色等。
3、溶血導致血色素明顯下降，繼之出現黃疸、，尿呈醬油色，甚至急性溶血會導致孩子體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右。與溶血性貧血出現的同時，出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，
4、如果嚴重時沒有發現病因及時糾正貧血可能導致昏迷、血容量不足休克、若急救不及時常於1～2日內死亡。
1、急性溶血，穩定紅細胞膜，鹼化尿液，保護腎功能。
2、貧血嚴重需要輸血治療，糾正貧血。
如何預防蠶豆病
1、雖然這種疾病有時非常兇險，但是不要食用和攝入這些藥物，接觸某些成分就沒有問題，所以重在預防。
2、如果新生兒期發生溶血，需要檢查G-6PD酶的活性，以便了解。如果健康兒童懷疑是否有這種酶缺乏也可以檢查，很方便又不貴。
3、 注意吃的食物：禁吃蠶豆或蠶豆加工品，購買商品或者其他零售注意食物成分。珍珠末、金銀花、川蓮、牛黃、熊膽等也應避免進食。
4、注意接觸物質：如樟腦、臭丸、冬青油、薄荷膏、跌打酒、小心殺蟲劑噴霧等等。
5、注意服用和其他途徑攝入藥物：美藍苯肼、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧靈、戊喹、阿的平奎寧、、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺甲異惡唑、長效磺胺、對氨苯磺酰胺、、甲苯胺藍、、SMZ、阿司匹林、含撲熱息痛類藥物、非那西丁、氨基比林、安替比林、安坦、異煙肼、鏈黴素、氯黴素、維生素C、維生素K、雙氯滅痛、百服寧、、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異f唑、氯喹、秋水仙鹼、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、珍珠粉、穿心蓮等。
6、如果知道孩子有這種疾病患者這種酶缺乏的，平時在孩子病例上應該黏貼上禁忌使用藥物，以便醫生和自己瞭解，減少不明確藥物成分患者沒有標籤藥物濫用。
接下來的季節是蠶豆採摘的季節，所以各位家長有必要了解一下，否則很多時候是因為一點兒不懂而緊張不安，多一分了解就多一分淡定。
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