在《 》討論了現有關節炎分類的歷史演變。近30年最大的演進是中軸型脊柱關節炎(axial spondyloarthritis)理念的誕生。
一,歷史淵源
在16世紀時就有醫生在解剖、臨床特徵上描述過強直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)。然而要真正深入瞭解AS則要遲到1930年代。
1895年德國物理學家倫琴(Wilhelm Röntgen)發現了X光。1901年倫琴獲得了第一屆諾貝爾醫學獎。3年後即1904年美國波士頓內科醫生Joel Goldthwait行X光檢查了類風溼關節炎(rheumatoid arthritis, RA)。醫學界普遍推廣X光檢查疾病。就此誕生了新的醫學職業分類:放射醫學。
1930年代,德國放射醫學專家Krebs 用X光來檢查AS病人。他發現AS病人都存在骶髂關節炎,而且該特徵在疾病早期就已經顯現。此後多個國家的醫學家們都把放射學的骶髂關節炎作為AS分類標準的核心基礎。然而當時仍被「類風溼關節炎」(RA)跟「強直性脊柱炎」(AS)混淆在一起的狀況困擾。
X光發現典型的中晚期骶髂關節破壞被作為經典的AS標誌。但存在一個問題:從典型炎症性腰背痛起病,再到符合AS分類標準的放射學骶髂關節破壞標準,往往需要6到8年時間。難道不應該早點發現嗎?
1966年美國風溼病學會正式宣告了RA跟AS的分家。很多醫生開始致力於早期發現AS。1970年代Moll 和Wright建立了一個新的分類理念:血清陰性脊柱關節病(seronegative spondyloarthritides)。這裡的血清陰性指的是類風溼因子陰性。
在最初,該概念囊括瞭如下疾病:強直性脊柱炎(AS)、銀屑病關節炎、反應性關節炎、炎症性腸病關節炎、Whipple病、Behçet 綜合徵。
但很快該概念遭到挑戰。首先是發現HLA-B27陽性跟AS強相關。但Behçet 綜合徵跟HLA-B27毫無關聯。而Whipple病則被明確是細菌Tropheryma whippelii感染所致。於是Whipple病、Behçet 綜合徵被排除出去。
1990年代初醫學界有了兩個關於脊柱關節病的分類標準。即Amor標準和歐洲脊柱關節病研究組標準(European Spondylarthropathy Study Group, ESSG)。這些標準的最大貢獻是引入了未分化脊柱關節病(undifferentiated SpA)理念。
然而,脊柱關節病(spondyloarthropathy)未能體現關節炎特徵。於是在1990年代中期,François 和他的同事提出用脊柱關節炎(spondyloarthritis,SpA)來替代「脊柱關節病」。這一觀點逐漸被醫學界認可。
此後,隨著磁共振(magnetic resonance imaging ,MRI)技術的進步,MRI被引入SpA診療中。這可謂是繼X光引入後的革命性進步。沒有X光技術,就不會有AS跟RA的分家;而沒有MRI,那麼就不會有「放射學陰性中軸型脊柱關節炎」(non-radiographic axial SpA ,nr-axSpA) 。
一些炎性腰背痛病人做X光檢查但卻沒發現骶髂關節破壞;但轉而採用MRI檢查卻可以看到活動性炎症徵象。
基於上述的進步,國際風溼病學界組建了國際脊柱關節炎協會(Assessment of Spondyloarthritis International Society, ASAS)。2009年ASAS發表了中軸型SpA分類標準。緊接著在2010年,ASAS又分佈了外周型SpA分類標準。這是今天脊柱關節炎的分類框架。
我們今天討論中軸型SpA。它包括:AS、nr-axSpA。
二,炎性腰背痛
最早提出「炎性腰背痛」概念要追溯到1949年的Hart。他當時在AS病人身上觀察到明顯的晨僵----一種休息後加重,活動後緩解的症狀。然而上述觀點沒有被醫學界廣泛接受。1977年Calin 和 Fries把這概念引入對AS病人的病史評估。自此「炎性腰背痛」概念才成為醫學界的主流。
在今天,「炎性腰背痛」的核心要點是:
- 年輕時起病,即<40歲;且症狀持續至少3個月。
- 晨僵
- 疼痛因鍛鍊或活動而緩解;因休息而加重。
來自美國的調研數據顯示,約20%的人有慢性腰背痛。炎性腰背痛的比例不佔主流。只有總人群的5%~6%有炎性腰背痛。很顯然,這裡大部分並非AS病人。
「炎性腰背痛」的症狀要跟HLA-B27陽性關聯起來才能更特異性指向SpA。
三,骶髂關節炎症活動的影像學
用X光觀察骶髂關節的破壞被視為骶髂關節炎的金標準。然而,X光主要是描述骨骼密度差。其結果是反饋炎症活動後的「結果」。X光對早期的活動性關節炎視而不見。當MRI引入後,我們才有辦法觀察到骶髂關節的活動性炎症。
MRI看到什麼才算是有炎症活動?目前普遍採用國際脊柱關節炎協會(Assessment of Spondyloarthritis International Society, ASAS)/風溼病結局指標(Outcome Measures in Rheumatology, OMERACT)的MRI工作組發佈的建議:
1,平行於骶髂關節軸線的半冠狀切面是最有幫助的MRI切面。無需使用對比劑。
2,“骨髓水腫”(bone marrow edema,BME)。是在脂肪抑制的短時間反轉恢復序列(short tau inversion recovery, STIR)像或T2加權像上所見的鄰近受累關節的骨組織的高信號。然而,必須注意在T1加權像中並非高信號。
3,如果每個MRI層面只有一處BME病變,那麼該病變應出現在至少2個連續MRI層。
4,除了BME以外,還可存在其他MRI改變支持炎症活動。這包括諸如T1加權像上侵蝕、關節強直、脂肪變性和硬化的結構性改變。
(未完待續)
1,《Rheumatology》(第7版)
2,《Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology》(第10版)
3,Uptodate臨床顧問
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