近日，浙江大學醫學院附屬第四醫院MDT多學科聯合成功救治一例血栓性血小板減少性紫癜患者（重症難治性TTP）。
義烏六旬老人何大媽因患上罕見的血栓性血管疾病，在浙江大學醫學院附屬第四醫院住院50多天，進行了22次血漿置換，使用了55000毫升血漿，最終救治成功，“這條命撿回來了！”。
如果按照每人每次獻血400ml的話，最多能分離出200毫升血漿，那麼何大媽能這次從鬼門關回來，至少需要275位獻血志願者參與......
患上罕見疾病血小板極低，連續轉院病情危急
事情還得從3個月前說起，誰也不曾想到，這種發病率僅有百萬分之一的罕見病會找上自己。2018年5月13日，何大媽發現自己乏力、胸悶，到衛生院一查發現血小板很低且伴有貧血，隨後在中心醫院進行了骨髓等檢查並抗炎止血等治療後，病情不但沒有好轉反而加重了。5月19日，何大媽出現了全身多發的出血、煩躁、逐漸至意識不清，身體表面都是青一塊紫一塊的紫癜。第二天，意識不清的她被確診為血栓性血小板減少性紫癜。
血栓性血小板減少性紫癜，簡稱TTP，是一種嚴重的彌散性血栓性微血管病，起病急驟，病情兇險，如不治療死亡率高達90%。
TTP是血液科的急症，目前最為有效的治療手段就是血漿置換，也就是換血療法，越早進行效果越好，晚一天效果就差一天。因此早期診斷非常關鍵，非常考驗血液科醫生的應急能力。
5月23日，何大媽轉入浙江大學醫學院附屬第四醫院血液內科病房，醫生立即聯繫醫院血庫，進行緊急血漿置換，但治療後，老人情況依舊沒有一絲好轉，血小板無上升，意識仍不清，且有不時的煩躁、四肢亂動。次日，何大媽轉入重症監護室，在重症醫學科醫生、血液科醫生、腎病科醫生、血庫的共同參與下進行治療。
圖為血液淨化中心團隊在重症監護室為老人進行血漿置換
ICU精細監護 MDT多學科聯合診治終有轉機
入住ICU後，血液淨化中心團隊連續7天在床旁為其進行血漿置換，每次2500ml，相當於全身換一次血。然而不幸的是，何阿姨的病情比想象中還要嚴重，意識狀態竟無一絲的好轉，血小板不升反降，血色素也進行性下降，複測ADAMTS13活性持續為0。
一般患者連續三到五次血漿置換，血小板就會上升，但是何大媽連續一週每天一次的血漿置換無法改善病情，非常罕見，考慮為重症難治性TTP，而後的考驗也隨之來。
何大媽持續昏迷整整七天，病情未見任何好轉，繼續下去恐難以脫離呼吸機，為了繼續進一步治療，必須要做氣管切開手術。但是她血小板低，隨時有大出血的可能，手術風險非常大。為此，醫院立即制定了精細的手術方案，術前補充血小板，術中進行氣管切開手術，手術最終順利平穩完成。隨後在每天血漿置換的基礎上，加用搶救性藥物利妥昔單抗的治療。終於，堅持了一個禮拜後，大家看到了曙光，何大媽的神志開始恢復，給了整個醫療團隊和家屬們莫大的信心。
治療期間，檢驗醫學中心血庫在供血壓力巨大的情況下，向義烏市中心血站表明情況，獲得血站積極支持，為救治提供後援保障。
最終，入住ICU的第25天，何大媽終於神志完全清楚，血小板計數恢復正常，脫離呼吸機並拔出氣管套管，平安轉回血液科普通病房。
現在，何大媽已經在家進行康復，回想起這驚心動魄的五十多天住院經歷，“我真沒想到我還能這麼好好走路。幸虧有這麼好的醫護團隊，還有這麼多無名的無償獻血英雄們，有了你們我才能活下來！”
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