定義肝臟未分化胚胎性肉瘤
肝臟未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of liver，UESL）是罕見的、起源於肝臟原始間葉組織的惡性腫瘤。1978年Stocher和Ishak首例報告並命名，該病多發生在6~15歲兒童和青少年，成人罕見，性別無明顯差異。UESL的發生可能與基因突變有關，與肝炎病毒感染沒有明確的相關性。UESL通常發生在肝右葉，但也有發生在肝左葉和雙葉的文獻報道。
UESL臨床表現多樣化，可能出現發熱、腹痛、腹脹、腹部腫塊以及體重下降等，同時缺乏特異性血清學指標和影像學，難以確診，常誤診為肝囊腫和肝膿腫。
鑑別UESL、肝囊腫、肝包蟲病
鑑別診斷UES易與肝臟其他囊實性佔位相混淆。肝臟囊腺瘤或者囊腺癌亦呈囊實性改變，但其分隔及囊壁較薄，增強掃描囊壁及分隔動脈期強化明顯而延遲期減退。原發性肝細胞癌患者多有肝硬化病史，實驗室檢查AFP常明顯增高，以實性成分為主，瘤體動脈期強化顯著，呈"快進快出"型。肝包蟲病流行區多見，CT可見母囊內有多發子囊漂浮其中，呈典型"囊中囊"表現，囊壁多伴不同程度環形鈣化。
UESL的診斷依據
UESL肉眼觀多呈囊實性改變，切面灰黃、灰褐或灰白色膠凍狀，常伴出血、壞死。80%以上的UESL的超聲圖像是以實性為主的混合性回聲包塊；典型的CT圖像多表現為以囊性為主的囊實混合性佔位病變，邊界較清，具有延遲強化的特徵；MRI成像表現為T1WI囊狀低信號或高低信號混雜影，T2WI高信號影，增強後動脈期病灶邊緣強化，門脈期及延遲期繼續強化。由於瘤體內部分凝膠樣實性區域在CT或MRI上表現為水樣密度，故病灶顯示多以囊性為主。UESL由於黏液樣基質存在，其富含親水的酸性粘多糖造成水分不斷吸收，超聲所見UESL多為實性為主的混合性回聲，而CT或MRI卻多以囊性成分為主的囊實性改變，此種不一致性被認為是UESL較有特徵性的影像學表現，亦常作為診斷依據之一。
由於臨床缺乏特異性表現，因此術前明確臨床診斷比較困難。病理組織學檢查是確診UESL的主要依據。瘤組織切面常為暗紅或多彩狀，可伴有囊性變、出血或壞死，少數因壓迫周圍肝組織而形成假包膜，鏡下可見疏鬆的黏液基質中有梭形、卵圓形或星芒狀未分化的間葉瘤細胞，期間散在分佈瘤鉅細胞，單核及多核，核大畸形，深染，核分裂象多見，胞質內外可見嗜酸性玻璃樣小體。瘤細胞可呈片狀或束狀排列，有些可形成類似惡性纖維組織細胞瘤樣、橫紋肌肉瘤樣、纖維肉瘤樣的結構。免疫組織化學檢測顯示大多數UESL
病灶瀰漫性表達波形蛋白和1-抗胰蛋白酶，是最具特徵性的病理診斷依據。
UESL惡性程度較高，預後不利，一經確診應儘早行手術切除。手術切除治療是一個重要的方法，目前徹底手術前後輔以化療被認為是UES最有效的治療方法，如聯合全身多藥化療，可使腫瘤縮小、提高手術根治切除率、延長術後生存時間。術後生存期文獻報道長短不一。對於某些因化療耐藥而無法手術切除或切除術後復發的病例，也有學者主張採用肝移植治療。鑑於UESL的臨床報道病例數仍然較少，對於各種綜合治療的標準和效果尚需進一步的觀察和總結。
閱讀更多 甲狀腺醫生吳國洋 的文章
