說起“畸形”這個詞，你會想到什麼？
外貌？
先天性心臟病？
你可能不知道，有一種發生在女性身上、隱秘的畸形——陰道畸形，相比其他畸形，這類畸形更加隱秘，通常到了青春期才被注意，雖然發病率不高，患者人數不算多，但放在任一女性身上，都是相當痛苦的經歷。
患病人不多、涉及隱私部位等原因，都讓它成為患者內心不願意說的秘密，相關的科普知識是少之又少。
小九特別邀請到北京醫院婦產科超聲醫師、副主任醫師智明春，來談一談“另一種陰道”。
女性陰道畸形有哪幾種？
最常見的女性陰道畸形包括MRKH綜合徵、陰道閉鎖、陰道斜隔綜合徵、處女膜閉鎖、陰道橫隔等多種類型，其中最常見的是MRKH綜合徵，全稱是Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser綜合徵。
下面小九先帶大家瞭解以上提到的MRKH綜合徵、陰道閉鎖、處女膜閉鎖3種陰道畸形，略微有些複雜，建議大家逐字逐句認真或反覆閱讀理解哈！
當一個女人，沒有陰道
日常生活所說的“石女”實際上泛指陰道發育不良的女性，其中包括先天性無陰道患者，而MRKH綜合徵又是 “先天性無陰道”中最常見的一種類型。
瞭解MRKH綜合徵的真面目之前，我們要先了解一些基礎知識：
發育成女性生殖器官的胚胎組織主要包括一對性腺體——卵巢、副中腎管和泌尿生殖竇，其中副中腎管又分為頭段、中段和尾段：
頭段與腹腔相通，形成輸卵管部；中段演化為子宮底部和體部，兩側合併形成子宮頸及陰道上段；尾段形成陰道上段，最尾端與泌尿生殖竇相接，兩者相通，形成陰道下段；泌尿生殖竇形成環狀薄膜覆蓋陰道外口，即處女膜。
所謂MRKH綜合徵是雙側副中腎管未發育或其尾端發育停滯而未向下延伸所致的無陰道表現。
根據臨床表現分為2種類型，約44%的患者為Ⅰ型：患者陰道中上部缺失，僅有2個對稱的始基子宮（子宮發育異常中的一種類型，因為兩側副中腎管會合後不久即停止發育所致），雙側輸卵管發育正常，且不合並生殖系統以外的畸形。
約56%的患者為Ⅱ型：先天性陰道缺如合併不對稱的單個或2個發育不良的始基子宮，和（或）輸卵管發育異常，常合併腎臟或脊柱畸形，少數患者合併心臟或聽力異常。
總結起來就是，MRKH綜合徵患者的陰道可能完全缺失，或陰道上2/3缺失、下1/3呈穴狀，其頂端為盲端，但染色體、性腺、第二性徵及陰道前庭均為正常女性特徵。
大部分MRKH綜合徵患者是因為到了青春期遲遲不來月經而到醫院就診，還有患者是因為性交困難或者週期性下腹痛就醫。
MRKH綜合徵的發病機制尚不明確，現今的研究表明MRKH綜合徵是一種以遺傳因素為主、臨床表現高度異質性的疾病。
那，既然和遺傳有關，產檢可以排查某些器官畸形，是否也可以排查出來新生兒陰道畸形呢？
目前對不同生殖道畸形的正確診斷主要取決於不同的結構特徵和臨床表現，隨著基因檢測技術的深入發展和介入，也許發病機制終將解開謎底，但是由於胎兒生殖道本身發育特別微小，並且處於閉合狀態，通過產檢方式無法提前篩查出來。
陰道閉鎖：不是先天性無陰道！
陰道畸形有很多種，陰道閉鎖與先天性無陰道常常被搞混，雖然兩者從外觀看很相似，但實際上完全是不同胚胎髮育異常導致的畸形。
前面我們提到，MRKH綜合徵是胚胎的副中腎管發育異常引起的先天性無陰道，而陰道閉鎖與此完全不同，是泌尿生殖竇及副中腎管末端發育異常而未形成貫通的陰道所致。
先天性無陰道多表現為子宮、陰道全部缺失，子宮內膜無法出現週期性變化，患者的表現主要是到了青春期無月經來潮，而陰道閉鎖患者的子宮發育多正常。
這意味著陰道閉鎖的女性往往還有生理期，當經血無法順利排出體外，就會表現為週期性的腹痛以及盆腔包塊，症狀出現的早晚、嚴重程度與子宮內膜的功能有關係。
陰道閉鎖又可細分為下段閉鎖、上段閉鎖、完全閉鎖和頂端閉鎖四種類型。
比如陰道下段閉鎖患者子宮正常，子宮內膜功能好，症狀出現較早且嚴重，陰道完全閉鎖患者因為往往子宮發育及子宮內膜功能均稍差，症狀可能出現稍晚。
預防陰道閉鎖也沒有特殊的方法，一般包括做好婚前檢查，避免近親結婚；適齡結婚，切勿早婚、早孕，也勿過於晚婚、晚孕，避免嬰兒先天不足，有計劃地優生優育；孕婦應注意陶冶性情，保持心情愉快，精神安寧，謹避寒暑，預防疾病，慎用藥物，禁用菸酒，避免中毒、外傷及物理因素的影響。
處女膜閉鎖：不等於陰道閉鎖！
同樣是閉鎖，還有一種閉鎖叫做處女膜閉鎖。
所謂“處女膜閉鎖”是陰道末端的泌尿生殖竇組織未腔化所致。
正常的“處女膜”是有孔的，形狀各異，經血通過這裡流出來，如果完全無孔就是處女膜閉鎖了，此時經血排出受阻，甚至可導致子宮腔、輸卵管積血，繼發盆腔子宮內膜異位症或感染。
圖片來自www.menstrual-cycle.info
處女膜閉鎖患者外陰的外觀通常正常，陰道前庭可見正常的處女膜環。臨床上，處女膜閉鎖患者也會表現為週期性腹痛，婦科檢查通過肛門觸診可捫及陰道內囊性包塊，因為月經血聚集在處女膜部位，部分患者處女膜向外突出，呈紫藍色。
與陰道閉鎖相比，處女膜閉鎖患者的腹痛症狀較輕，經血聚集形成的包塊主要位於陰道內，患者子宮腔積血程度較輕，僅少數患者出現子宮明顯增大。
3種陰道畸形的女性
還可以生孩子嗎？
單純的處女膜閉鎖不會影響生育，通過手術打開閉鎖的處女膜也比較簡單。而陰道閉鎖的治療以解除梗阻、重建陰道和預防再次粘連為原則。
陰道閉鎖患者的生育能力與陰道閉鎖的部位及嚴重程度有關，陰道下段閉鎖者術後可恢復生育能力，陰道完全閉鎖保守治療術後妊娠的機會極少，迄今為止僅有3例術後成功妊娠的報道。
MRKH綜合徵患者的卵巢發育正常，有女性第二性徵的發育，但先天性無陰道合併無子宮或僅有始基子宮，輸卵管多發育正常。理論上可獲得正常有活性的卵母細胞，可通過子宮移植或代孕獲得自己的基因學後代。
如何面對陰道畸形？
看了以上介紹，可能有些姐妹，尤其是月經異常的姐妹會懷疑自己是不是哪裡有畸形。
實際上，不用擔心，無論哪種陰道畸形，其發病率都很低，如處女膜閉鎖發病率約1/1000～1/2000，MRKH 綜合徵發病率為1/5000~1/4000，這和糖尿病動輒8%以上的發病率是很大距離的。
當然，這些數據是國內外學術界提到的數據，在我國各種陰道畸形到底有多少患者，還缺少嚴格的流行病學統計。
概率雖小，如果被不幸被選中怎麼辦？
對於陰道畸形患者這是最難的事情。
因為涉及隱私，很多陰道畸形患者存在自卑心理，也因為隱私保密的心理需求，不願診治或術後隨訪，如果有必要，陰道畸形患者可以進行兩性關係、人際關係方面必要的心理輔導。
當然，最重要的是去治病，首先要知道，研究陰道畸形的專業人士算不上多，但絕不是不治之症，如果懷疑自己得了這種病，可以像其他疾病一樣求助於醫生。
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