導讀
對於一些特定的神經眼科疾病，神經科醫生常常作為一線接診這些患者，需要有能力通過患者的眼部症狀對這類疾病進行分類和識別，早期的診治有助於挽救患者的視力甚至生命。本文將向大家介紹4類和患者的眼睛密不可分的疾病。
一、特發性顱內高壓
特發性顱內高壓是指在沒有佔位性病變或其他潛在原因的情況下，出現顱內壓升高的症狀和體徵，如靜脈竇血栓形成、腦膜病變、腦積水/導水管狹窄等。該疾病最常累及年輕肥胖女性，具體的發病機制尚不非常明確，可能與維生素A代謝異常、內分泌功能異常和睡眠呼吸暫停等有關。
臨床表現
➤ 多數患者以頭痛起病，可為單側、雙側或瀰漫性，搏動性或非搏動性，可能與噁心、嘔吐、畏光有關。
➤ 特發性顱內高壓與偏頭痛的鑑別要點包括：更為特異的搏動性耳鳴、不同於偏頭痛視覺先兆的瞬間視覺障礙、由第六神經麻痺引起的複視。
➤ 最常見的視野異常是盲點增大，還可能會出現任何神經纖維層型視神經缺陷，患者視力一般不受影響，但暴發性顱內高壓可能會導致急性視力喪失，需要手術干預。
➤ 視乳頭水腫是特發性顱內高壓最主要的鑑別徵象（圖1）。
圖1 一例特發性顱內高壓患者的視乳頭水腫
診治要點
➤ 特發性顱內高壓是排除性診斷，應排除佔位性病變、靜脈竇血栓和惡性高壓的情況。
➤ 治療需要多學科管理，在用藥的同時還需管理患者體重。
➤ 乙酰唑胺是一線治療藥物，呋塞米或託吡酯等藥物也有成功的報道。
➤ 藥物治療失敗或爆發性顱內高壓可能需要外科治療，如視神經鞘開窗、靜脈竇支架置入術或腦室腹膜分流術等。
二、視神經炎
視神經炎是視神經的特發性或脫髓鞘性炎症，是神經科醫生最長接診到的一種神經眼科疾病。視神經炎常與多發性硬化相關，此外還需鑑別視神經脊髓炎（NMO）和視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）。NMO是一種抗體介導的水通道蛋白-4受體相關自身免疫性疾病，除了視神經炎之外，其特徵在於縱向延展的脊髓病變，可引起橫貫性脊髓炎的發生。
臨床表現和診斷
➤ 患者通常伴有亞急性單側視力喪失，伴有眼球運動疼痛、色覺異常、相對傳入性瞳孔缺陷，以及視神經輕度腫脹。
➤ 如果視神經炎患者有不明原因的噁心或嘔吐、頑固性呃逆以及白天過度嗜睡，可能表明水通道蛋白-4富集區域受累，提示NMO的可能性。
➤ 視神經炎患者應進行神經影像學檢查，主要包括腦和眼眶的MRI平掃及增強掃描。
➤ 需要評估患者的時間多發性和空間多發性病灶時，額外的脊髓成像也是必要的，對於伴有橫貫性脊髓炎症狀或體徵的患者，同樣需要進行脊髓影像學檢查。
圖2 視神經炎患者腦和眼眶MRI顯示右側視神經強化
➤ 研究表明，靜脈注射皮質類固醇治療視神經炎可能會加快視力恢復，但不會改變最終的視力結果。
➤ 如果有其他潛在疾病，如MS、NMOSD、結節病，應考慮對相應疾病進行治療和評估。
➤ 在大多數情況下，特發性或多發性硬化相關視神經炎的視覺喪失是自限性的，超過90%的病例可自發緩解，如果未能緩解，則應當考慮其他診斷。
三、顱神經相關眼球運動障礙
眼球運動障礙患者往往伴有複視，因而常至神經科就診。控制眼球運動的顱神經共有3對，損傷可能累及其中的一個或多個神經。對於雙眼複視的患者，治療手段取決於患者的病因，因此確定複視的方向、病變的位置及其原因是至關重要的。
鑑別診斷
➤ 通常動眼神經麻痺伴有瞳孔受累（相對擴大的和反應性減低）首先考慮壓迫性病變（如動脈瘤），直到獲得證據證實其他疾病的可能。
➤ 滑車神經是從腦幹背部發出的唯一顱神經，在創傷時容易受到剪切力損傷，孤立的展神經麻痺可能與創傷有關；也可能是先天性滑車神經麻痺失代償的結果。
➤ 展神經麻痺也可能是顱內壓升高的一種症狀表現，腦幹向下移位可能會對神經造成拉伸或壓迫。
➤ 多顱神經受累應考慮腦膜瘤、頸動脈瘤、炎症、多發性顱內病變或腦膜病變。
➤ 老年患者由於血管風險因素導致微血管缺血是孤立性單側眼球運動異常的常見原因，動眼神經可能為完全麻痺或不完全麻痺，瞳孔可受累或不受累。
➤ 鉅細胞動脈炎也可引起與孤立性顱神經麻痺一致的症狀，因此在50歲以上的患者中應考慮到血沉和C反應蛋白檢測。
➤ 對於任何瞳孔不受累、無痛性、類似於眼球運動神經病變的眼肌麻痺患者，也要考慮到重症肌無力的可能性。
➤ 一般而言，孤立的血管病性腦神經病變在數週至數月內會有所改善，因此患者即使在就診時確定了此診斷，也建議在4至6周時對患者進行隨訪，防止誤診。
影像學檢查
➤ 最初的神經影像學檢查應包括CT、MRI、MR血管造影（MRA）或CT血管造影（CTA）。
➤ 對於任何不明原因、進展性、非孤立性眼球運動神經異常或非典型病例，應考慮進一步的評估。
➤ 部分神經麻痺或部分瞳孔受累的病例也需要進行神經影像學檢查，對於緊急病例優先使用CT / CTA，但如果CT / CTA為陰性，則繼之以MRI / MRA檢查。
➤ 對於非動脈瘤性的動眼神經麻痺追因，MRI優於CT，但在CT / CTA或MR / MRA不足以排除動脈瘤的情況下，標準的導管血管造影仍然是必要的。
四、Horner綜合徵
Horner綜合徵指的是同側上瞼下垂、瞳孔縮小和無汗的三聯徵，引起頸部及腦幹交感神經受損傷的因素都可造成此種綜合徵的出現。雖然Horner綜合徵的許多原因是特發性、良性或醫源性的，但還有更多其他危險的原因需要進一步處理，包括卒中、頸動脈夾層、動脈瘤、肺上溝癌。
圖3 眼交感神經通路示意圖
診斷要點
➤ 經典的三聯徵是典型的表現，但確定症狀持續時間非常重要，應儘可能詳盡地收集患者的醫療和手術史，檢查患者的舊照片可以提供一個基線標準。
➤ 可卡因試驗可明確患者是否確實存在Horner綜合徵，如果損傷位於第二、三級神經元，患者不會出現瞳孔散大；如果損傷是中樞性，患側瞳孔可出現輕度散大，但仍明顯小於健側。
➤ 羥基苯丙胺試驗有助於判斷節前還是節後損傷，節前損傷患者在藥物作用下可出現正常的瞳孔擴大反應。
影像學檢查
➤ 為了明確診斷，Horner患者的影像學檢查需要包括從下丘腦到胸椎T2水平的交感神經通路的MRI檢查。
➤ 外側髓質卒中引起的Wallenberg綜合徵患者也可出現Horner綜合徵，但通常伴有其他髓質徵象，必要時進行相應檢查。
➤ 與頸動脈夾層相關的Horner綜合徵可能無其他症狀或僅伴有頸部疼痛，需要通過CT和CTA檢查以明確。
醫脈通編譯自：Michael Apolinario et al. Neuro-Ophthalmologic Disorders: Issues in Diagnosis and Treatment. Neurology Times. Apr 16, 2018.
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