兒童腦腫瘤


兒童腦腫瘤


兒童的中樞神經系統是腫瘤的好發部位。與成人不同的是,兒童的腦腫瘤多發生於後顱凹或小腦幕下;另外,兒童腦腫瘤大多是原發腫瘤,而轉移瘤很少。

腦腫瘤的組織學來源是多樣的:例如髓母細胞瘤來自生髮層基質的幹細胞;星形細胞瘤和膠質瘤來源於腦內膠質細胞;室管膜瘤來源於室管膜細胞;松果體區生殖細胞來源於松果體內殘留的胚生殖細胞等等。

影像學檢查可以確定有無腫瘤、腫瘤的部位,參考腫瘤發生部位、臨床症狀和影像特點等,判斷腫瘤的組織學特點。

CT和MRI是診斷腦腫瘤的兩種主要的影像學方法。CT檢查迅速,但是軟組織分辨率及發現腫瘤的敏感性不如MRI。MRI表現腫瘤的對比劑增強現象也比CT敏感。但MRI發現鈣化不敏感。檢查時間一般比CT長。

一、後顱窩腫瘤

髓母細胞瘤、小兒膠質瘤或是星形細胞瘤和腦幹膠質瘤是兒童最常見到的幕下腫瘤。此外還有室管膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤、表皮樣囊腫(膽脂瘤)、血管母細胞瘤等。

(一)髓母細胞瘤(Medulloblastoma)

髓母細胞瘤是嬰幼兒最常見惡性後顱凹腫瘤。罕有發生於成人。腫瘤生長快、浸潤性生長。腦脊液種植轉移至椎管、腦室和腦池,偶爾也有神經組織外的轉移。

組織學:分界模糊,腫瘤細胞密集,核分裂象多,間質發育輕,主要在血管周圍。少有退行性改變。

好發部位是小腦蚓部,4室頂;發生在小腦半球和腦幹尾側較少。

症狀:頭痛、嘔吐、共濟失調,因頸神經受激惹,頭保持傾斜姿勢。

CT:腫瘤呈圓形,邊界清楚,多與4室相通。密度稍高,均勻。少數病例呈混雜密度,原因是腫瘤壞死和出血,半數腫瘤有水腫環。增強顯著均勻,偶爾也有不增強的壞死區。如有腦膜轉移,大部分腦池和蛛網膜下腔可以顯示鱗片狀生長的腫瘤增強。逆行轉移則在幕上可見腦室內腫塊。一般繼發腦積水(梗阻腦積水)(圖)。

(二)腦幹膠質瘤

(Brainstem Glioma)

腦幹膠質瘤最常見的組織學類型是星形細胞瘤(astrocytoma)和膠質母細胞瘤(spongioblastoma)。腦橋是最常發生的部位。這是一種生長緩慢的腫瘤,腦幹進行性擴大並壓迫第4腦室,但只是到病變晚期才發生腦積水。腫瘤向前向外生長可以包埋基底動脈。腦幹膠質瘤CT一般表現為低密度病變,沒有清楚的邊界,沒有或輕度增強,不過有的腫瘤可以較明顯的結節狀表現,結節部位增強。MRI表現是特徵性的,顯示了腫瘤的位置,擴散類型和腦幹變形。腫瘤在T1像上呈低信號,在T2像上呈高信號。增強主要見於結節型。結節型腦幹腫瘤需要與轉移瘤,肉芽腫,海綿狀血管瘤等疾病鑑別。

(三)小腦星形細胞瘤(Cerebellar Astrocytoma)

小腦星形細胞瘤是兒童最常見的幕下腫瘤。這是一種生長緩慢的浸潤性腫瘤,半數以上的病例有顯著的囊性成分,多數的腫瘤位於小腦半球。最常見於10歲以前。高峰期在4歲左右。最常見的組織學類型是毛細胞型,常表現為界限清楚的圓形病變,邊緣規則。在CT上,腫瘤實性部位是等密度的,而囊性部位是低密度的。實性部分常有顯著增強,囊性部分的包膜也增強,約10%~20%的病例發現有鈣化。

(四)血管母細胞瘤(Hemangioblastoma)

組織學上這是良性的真性腫瘤,腫瘤起源及其成分都是血管。在全部顱內腫瘤中約佔1.1~2.5%,大約35~60%是囊性的,合併有壁結節。這種腫瘤可以併發紅細胞增多症,這是Hippll-Lindau病的主要特點(Russtll,1989)。CT可以表現為實性的均質性的等密度腫塊,在注射造影劑後有顯著的強化。比較有特徵性的表現是腫瘤呈囊性有一個或多個實性的壁結節(圖)。壁結節呈均勻一致的強化,單發或多發的腫瘤囊性部分CT值範圍4~23HU,沒有造影劑強化。囊周邊是等密度的沒有造影劑增強是膠質增生或是受壓迫的小腦組織,不是腫瘤。與其相比,平掃CT上的高密度區並表現造影劑強化的則代表血管豐富的腫瘤組織。血管造影不僅證實存在有血管豐富的壁結節,而且也有助於發現多發小病變。發生於幕上的血管母細胞瘤罕有報告。

血管母細胞瘤在MR上的表現與CT上的大體相似。腫瘤可以是實性的,如此則鑑別診斷困難。當然MR上也可以只表現囊腫或者典型地表現為囊腫合併囊壁結節。MR上有三個額外的血管母細胞的特徵。第一,在T1加權像上,血管母細胞腫瘤的實性部分可以表現高信號。這些高信號可能含有繼發出血後遺的血液分解產物,或者是由於血管母細胞瘤中有一種基本成分即含脂質的間質,後者引起T1縮短。第二,既往出血可以在腫瘤內或周邊沉著含鐵血黃素,後者形成弧形信號帶。血管母細胞瘤MR上的第三特點是可以見到曲線狀的或匐行彎曲的信號流空,代表腫瘤內的血竇或者大的腫瘤供血和迴流血管。這樣,血管母細胞瘤的弧形低信號有兩種原因,兩者都位於腫瘤周圍或引向腫瘤或位於腫瘤內。在囊性腫塊內有匐行彎曲的信號流空,特別是還合併有壁結節,構成了血管母細胞瘤富有病理意義的特點。血管母細胞瘤內的單發或多髮結節在注射對比劑的MR上表現強化。

(五)室管膜瘤(Ependymoma)

起源於腦室腔表面的室管膜細胞,一般為實性,附著於第4腦室底。很少有腫瘤內的囊性成份,但鈣化並不少見。腫瘤通過側孔和中孔生長,擴散。CT和MR表現是非特異性的,鑑別診斷應包括髓母細胞瘤和脈胳叢乳頭狀瘤。

二、鞍區腫瘤

成人鞍區腫瘤以垂體腺瘤常見,而在兒童,鞍區最常見的是顱咽管瘤。

顱咽管瘤(craniopharyngioma)佔腦腫瘤的2%~4%,可以發生於不同的年齡,但主要影響15歲以下的兒童。成人與兒童的顱咽管瘤有不同的組織學來源。兒童型起源於Rathkel囊的外胚層細胞殘餘(ectoblastic),成人型起源於鱗狀上皮化生,後者位於垂體漏斗前表面和垂體中間部。

少數的顱咽管瘤起源於蝶鞍,多數起源於鞍隔以上。大小變化很大,大約60%的腫瘤體積大到足以阻塞室間孔,繼發腦積水。兒童因為不容易發現視力障礙,當發現腫瘤時往往已合併腦積水。而成人發現視力缺失症狀比較早。70%~90%的病人有內分泌障礙,原因是垂體漏斗部和下視丘受壓迫。典型的顱咽管瘤既有液體成分又有實性成分。囊腔或囊性成分來源於囊壁上皮細胞脫屑。這種膠體樣物質常常有致密的鈣化。

顱咽管瘤影像表現是多樣的,圖像特徵與其他鞍上腫物有相似之處。腫瘤的囊性部分在CT上表現為低或高密度。低密度是由於囊內包含豐富的膽固醇,而高密度由於囊內蛋白質含量較高。MR的表現也各異。多數病變在長TR的自旋迴波圖像上有高信號。在短TR的自旋迴波圖像上,半數表現高信號,半數比較周圍腦組織為等信號或低信號,一種特殊的顱咽管瘤在長TR自旋迴波圖像上是低信號的,因其含有骨化的基質。增強的特點也各不相同,有的腫瘤實性成分可以高度增強,囊性部分有周圍環形增強有的可以完全不增強。70%~90%的兒童顱咽管壁有鈣化,30%~50%的成人顱咽管瘤有鈣化。CT由於對發現鈣化比較敏感,因此比較MR手術前診斷本病有較多的特異性。但是MR對於確定病變範圍,與周圍結構的關係和診斷腫瘤復發等方面優於CT(圖)。

三、松果體區腫瘤

松果體區腫瘤約佔全部顱內腫瘤的1%~3%,有各種不同的組織類型,在這個區域內發生的腫瘤,一般都以為“松果體瘤”是最常見的腫瘤。然而絕大多數所謂的“松果體瘤”並非起源於松果體組織,而是起源於胚生殖細胞殘餘。松果體區腫瘤中的59%是來源於這種生殖細胞,39%是典型的生殖細胞瘤,是該區中最大的一組。

生殖細胞瘤(germiroma)是由胚胎生殖細胞衍化而來,後者正常情況下分化形成精原細胞或卵細胞。這種腫瘤常常發生於青少年的卵巢或睪丸。但也可發生於顱內。這種腫瘤是非神經外胚層的,可能來源於移位的原始的生髮細胞,後者在胚胎髮育時期未能移動到生殖腺部位。大部分常見的顱內生殖細胞瘤發生在松果體區,約20%發生在鞍上池。第三腦室底或基底神經節。症狀常常是隱襲的,發展以月或年計,累及下視丘和視交叉。隱匿型糖尿病,視物缺損,垂體功能紊亂,是常見的臨床表現。病變晚期,腫瘤可以產生腦積水,原因是室間孔(Monro孔)梗阻。

發現時腫瘤往往已經很大。表現與周圍結構分界清楚,但是可以沿三室壁浸潤累及視束,CT顯示中到高度增強腫塊,沒有鈣化。蝶鞍窩膨脹增大,膨脹骨質變薄。MR的T1加權圖像表現等信號或低信號,而在長TR的T2加權圖像上表現高信號。本症很難與下視丘或視束膠質瘤、組織細胞病X和炎症性肉芽腫鑑別。(圖)。

四、畸形類腫瘤或先天性腫瘤

(一)表皮樣囊腫(epidermotil)

表皮樣囊腫和皮樣囊腫起源於迷走於顱骨內、腦膜、腦室或腦實質內的上皮細胞。一種理論認為在胚胎髮育時期由於神經組織和皮膚外胚層未完全分離,結果上皮組織陷入上述的一些部位內。另一種理論認為這些囊腫起源於具有多種分化方向的幹細胞,經過異常的分化而成為上皮細胞。不論是上述的何種起源,表皮樣囊腫主要是鱗狀上皮,經過成熟和脫屑,形成由角質層和膽固醇結晶組成的腫瘤核心,周圍是結締組織形成的纖維束。腫瘤生長方式是逐層的,類似所有其他的上皮組織。表皮樣囊腫的發生率是皮樣囊腫的10倍。

表皮樣囊腫可位於硬膜內或硬膜外。位於中線或輕度偏離中線,而皮樣囊腫總是位於中線上的。表皮樣囊腫邊緣不規則,或呈結節狀,或呈圓形,表面形態很象一串葡萄。腫瘤本身隱匿在鄰近腦裂內,不易完全手術切除。即使有小部分囊未能切除,也能復發。表皮樣囊腫的密度(CT值)與腦脊液類似很少達到腦組織密度。囊腫內膽固醇和蛋白質濃度的不同形成密度的差異。往往沒有增強,如果有增強,也是位於腫物的邊緣。也可有囊壁環形鈣化。腦池造影CT,造影劑包繞腫瘤,呈結節狀。MR在各個脈衝序列內也與腦脊液相同。只有很少數表皮樣囊腫在短TR的自旋迴波圖像中表現高信號。往往囊腫有裂開的界面,可資與蛛網膜囊腫鑑別。表皮樣囊腫手術切除後無論CT或MR會遇到一個有意義的問題。這些病變由於時間長久,周圍腦組織變形。在手術後的檢查,塑形的腫物殘腔充滿腦脊液,圖像和手術前很相似。發現腫瘤復發主要是根據新的表現或腫塊效應顯著了。在有疑問病例,腦池造影很有幫助。表皮樣囊腫很少破裂,釋放膽固醇或蛋白質內容進入蛛網膜下腔,產生無菌性腦膜炎。(圖)

(二)皮樣囊腫(Dermoid)

和表皮樣囊腫一樣,皮樣囊腫完全來自外胚層。表皮樣囊腫純粹由鱗狀上皮組成,而皮樣囊腫含皮脂腺,汗腺和毛囊。這些額外的成分是外胚層起源,但通常位於中胚層起源的結締組織內。表皮樣囊腫,脫落的碎片是一種實性的,薄片狀的乾性物質含有大量的膽固醇和角質層。皮樣囊腫比表皮樣囊腫含有更多液體,因其含有的皮脂腺和汗腺分泌液體。液體是油性的脂肪代謝混合產物,CT密度及MR信號特點與脂肪相似。CT表現低密度,MR有強的T1信號,這些是皮樣囊腫的特徵性表現,即使這種囊腫缺少來自中胚層的脂肪(脂肪瘤或真性畸胎瘤含脂肪)。皮樣囊腫由於成分複雜,囊壁一般較厚,常有鈣化(與表皮樣囊腫比較),無論是表皮樣囊腫或皮樣囊腫,增強不明顯,可與顱咽管瘤鑑別。

(三)畸胎瘤(Teratoma)

畸胎瘤與皮樣囊腫相似,但包含三個胚層的細胞來源。70%的畸胎瘤發生在松果體區,20%發生在鞍上。CT密度和MRI信號特點變化大,表現不均勻增強。畸胎瘤與皮樣囊腫鑑別困難。偶爾可以發生惡性變。


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