一文說清楚,那個可能讓你口腔潰瘍,皮膚受傷,眼睛發炎的疾病

貝赫切特病,也稱白塞病,以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特徵,並累及多個系統的慢性血管炎症性疾病。本病在東亞、中東和地中海地區發病率較高,被稱為“絲綢之路病”。

病理基礎為皮膚黏膜、視網膜、腦、肺等受累部位的血管炎性改變。血管周有炎症細胞浸潤,嚴重者有血管壁壞死,大、中、小、微血管(動、靜脈)均可受累,出現管腔狹窄和動脈瘤樣改變。

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根據其內臟系統的損害不同而分為血管型、神經型、胃腸型等。

1.血管型指有大、中動脈和(或)靜脈受累者;

2.神經型指有中樞或周圍神經受累者;

3.胃腸型指有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等。

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臨床表現及判斷標準

口腔潰瘍:本病的首發表現,診斷本病的必備特徵。口腔潰瘍常成批出現,也可單個發生。判斷標準為通常一年內反覆發作3次。有醫生觀察到或有患者訴說有阿弗他潰瘍。

外陰潰瘍:外觀與口腔潰瘍相似,但更易形成瘢痕,較少復發。其判斷標準為有醫生觀察到或有患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。

眼炎:常見葡萄膜炎、視網膜血管炎,常引起的症狀是視物模糊、視力減退、眼球充血等。

判斷標準為前和(或)後色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內有細胞出現或由眼科醫生觀察到視網膜血管炎。

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皮膚病變:結節性紅斑和針刺反應是具有診斷價值的皮膚體徵。結節性紅斑多見於下肢的膝以下部位,對稱性,每個至少像銅板樣大,表面呈紅色的浸潤性皮下結節,有壓痛,分批出現,逐漸擴大,7~14天后其表面色澤轉為暗紅,有的可自行消退,僅在皮面留有色素沉著,很少破潰。判斷標準是由醫生觀察到或患者訴說的結節性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰;或未服用糖皮質激素的青春期後患者出現痤瘡樣結節。

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針刺反應:為在無菌條件下針刺後12~48小時開始出現米粒大小的紅色斑丘疹,繼而發展為水皰、膿皰和結痂,1~2周消退,有時1個月還有明顯痕跡。發生的主要原因是皮下血管炎和皮膚的高敏反應。判斷標準為針刺試驗陽性。

(有反覆口腔潰瘍並有其他4項中2項以上者,可診斷為本病,但需除外其他疾病)

局部治療:口腔潰瘍可局部用糖皮質激素膏、冰硼散、錫類散等,生殖器潰瘍用1:5000高錳酸鉀清洗後加用抗生素軟膏;眼結、角膜炎可應用皮質激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎須應用散瞳劑以防止炎症後粘連,重症眼炎者可在球結膜下注射腎上腺皮質激素。

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(1)沙利度胺:用於治療嚴重的口腔、生殖器潰瘍。妊娠婦女禁用,以免引起胎兒畸形。

(2)秋水仙鹼:可抑制中性粒細胞趨化,對關節病變、結節紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用。

(3)糖皮質激素:對控制急性症狀有效,適用於虹膜睫狀體炎、神經病變、對其他抗炎藥無效的關節炎、多發持久的結節性紅斑及中度以上的非感染性發熱。除嚴重眼炎及中樞神經系統病變外,一般用小劑量。

(4)非甾體抗炎藥:消炎鎮痛,對緩解發熱、皮膚結節紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關節炎症有一定療效。如布洛芬等用於有關節炎、紅斑等表現者。其它如萘普生、雙氯芬酸鈉或其他非甾體抗炎藥和COX-2選擇性抑制劑。

(5)免疫抑制劑:重要臟器損害時應選用此類藥。常與糖皮質激素聯用。一般常用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷酰胺、環孢素等。服藥期間必須根據臨床表現而不斷調整劑量,同時嚴密監測可能的不良反應。

外科治療:消化性潰瘍穿孔者應立即手術治療。動脈瘤、繼發性青光眼、交感性眼炎需考慮手術治療。

貝赫切特綜合徵系統性症狀

關節損害:表現為相對輕微的侷限性、非對稱性關節炎。主要累及膝關節和其他大關節。本病有時在HLA-B27陽性病人中可累及骶髂關節,與強直性脊柱炎表現相似。

消化道:常見症狀為腹痛以及右下腹痛。基本病變為多發性潰瘍,合併出血、穿孔等。

神經系統:又叫神經白塞病,中樞神經受累較多見,周圍神經受累較少見。可有頭痛、頭暈,無菌性腦膜炎等。

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血管:

1. 大、中動脈炎:不論是體循環抑或是肺循環的動脈受累後可出現狹窄和動脈瘤,甚至在同一血管這兩種病變節段性交替出現,大動脈受累較中動脈更為常見。

2.大、中靜脈炎:本病靜脈受累的特點是除管壁炎症外尚有明顯的血栓形成。大靜脈炎主要表現為上、下腔靜脈的狹窄和梗阻,在梗阻的遠端組織出現水腫,並有相應表現。中靜脈的血栓性靜脈炎多見於四肢尤其是下肢,亦見於腦靜脈。


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