病例回顧
25歲女性，頭痛病史3年餘，性質會隨著姿勢的變化而變化。患者既往有馬凡氏綜合徵，以及偶發偏頭痛的背景。患者頭痛的特殊之處在於，其症狀包括兩種類型：
(1) 如果患者平躺超過數分鐘，便會出現“高顱壓性”頭痛症狀，改為坐位或站立位時症狀則會緩解。這種頭痛通常會在1～2分鐘內發展，並且不具備偏頭痛性特徵。患者的視力沒有變化，但有時可以聽到嘶嘶的噪音。此外，坐位時身體前傾或Valsalva動作也可能引發類似的症狀。
(2) 從平躺轉為坐位或站立位時，患者還經常會出現另一種不同的“非高顱壓性”廣泛性頭痛。這種頭痛症狀發展很快，有時會在數秒間迅速發展。如果患者此時躺下或坐下，頭痛則會在數分鐘內改善。另外在頭痛發作時，還伴有急性發作的腰背痛，並放射至左腿，同時伴有短暫的無力感。
患者的頭痛對一般的鎮痛藥反應不佳。由於症狀和體位有關，患者在晚上睡覺時會使用四個枕頭墊高，在白天的日常生活中，也會謹慎地改變體位。神經系統查體中，經治醫生未發現顯著異常，並且沒有視乳頭水腫。
患者的腦脊液開放壓力為4.5 cm H2O。頭部CT靜脈造影結果正常，腦部MR掃描則顯示後顱窩蛛網膜囊腫（圖1A）。脊柱的MR掃描則顯示腰骶硬膜囊明顯增大，並且在骶骨水平可見雙側較大的脊膜膨出（圖1B、圖1C）。
圖1 患者的MR檢查結果
A：腦部MRI的T2序列可見後顱窩蛛網膜囊腫；
B：脊柱的MRI的T2序列顯示硬膜擴張；
C：脊柱的MRI的T2序列示骶骨水平脊膜膨出
此外，通過實質探頭對患者的顱內壓進行監測，發現當患者改變體位時，顱內壓並沒有明顯的上升或下降。
病例啟示
本病例介紹了一名患有馬凡氏綜合徵的女性患者，併發嚴重的硬腦膜擴張，引起了不同類型的頭痛發作。
馬凡氏綜合徵引起的脊髓周圍硬腦膜擴張既往已有較為充分的記載，並且通常累及腰骶部區域。有時這會導致腦膜膨出或腦膜憩室的產生，同時導致腦脊液漏，並引起自發的顱內低壓。
本例患者沒有顯著的顱內低壓影像學證據，但腦脊液測壓確定了顱內低壓的存在。另外，儘管顱內壓監測並未發現和體位相關的顯著壓力波動，但患者的頭痛確實由於體位改變而被反覆觸發和緩解。
對此，經治醫生推測，患者在無頭痛時顱內壓是正常的，而頭痛的發作可以歸因於與體位變化有關的顱內壓微小變化。雖然這些顱內壓變化不能通過實質探頭來檢出，但腦室內探頭可能對於顱內壓變化更敏感。
通常情況下，顱內壓不隨體位變化而出現顯著變化。對於本例患者，可以假設其在體位變化期間，腦脊液空間和骶部脊膜膨出空間存在腦脊液運動，引起壓力波在脊髓和大腦之間傳播。根據腦脊液流動的方向，可能導致顱內壓的瞬時升高或降低，導致“高顱壓”或“低顱壓”性頭痛。
總之，對於馬凡氏綜合徵患者，如果出現了體位性頭痛，應該考慮到脊髓腦膜膨出的可能性。
醫脈通編譯自：Petkovic G, et al. High and low pressure headaches: a spinal cause. Pract Neurol 2018.
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