36歲女性,1個月頭痛史,視力進行性下降丨病例探究

導讀

腦囊蟲病的影像學表現有幾種?需要如何進行鑑別診斷?近期

AJNR的臨床推理針對這一話題,一起學習一下吧。

簡要病史

36歲的女性,有1個月的頭痛史,提示顱內高壓,視力進行性下降;臨床評估顯示雙側乳頭水腫,無其他神經系統缺陷。

36岁女性,1个月头痛史,视力进行性下降丨病例探究

軸向CT平掃(A)提示第四腦室擴張,左凹處出現與腦脊液(CSF)密度接近的囊泡。軸向FLAIR MR檢查(B)提示腦室內囊泡呈高信號,“點”(箭頭位置)提示腦室內囊泡高信號,“點”外周(彎曲箭頭所指)提示脊柱側凸,周圍有輕度腦室周水腫。囊性病變為T2高信號(C)和T1低信號(D),彌散不受限(F)。釓增強MRI軸向T1(E)上,囊泡和內部結節“點”均未增強。值得注意的是, D顯示了在獲取其他圖像後數小時通過MRI進行的軸向T1檢查,顯示病變已從第四腦室的左側移動到右側。H&E染色(放大倍數x20)提示囊腫壁(G)具有3個特徵層:具有毛狀突起的嗜酸性外層(箭頭),中間細胞層(彎曲箭頭)和內部網狀層(*處)。

診斷

腦室內囊蟲病。

背景

囊蟲病是世界上最常見的寄生蟲感染,由豬帶絛蟲蟲卵通過從汙染的水或未煮熟的食物中或經糞-口接觸而引起的。60% - 90%的患者最終會出現中樞神經系統病變,最常見的部位是顱內蛛網膜下腔,其次是腦實質和腦室系統(通常為第四腦室的單一病變)。

臨床表現

第四腦室的囊蟲可阻斷腦脊液循環,導致腦積水,或者由佔位效應引起局灶性神經功能缺損。在急性阻塞性腦積水的情況下,病情會快速惡化並猝死。與囊腫變性或引起腦積水傳播的瀰漫性腦膜炎相關的室管膜炎也是機制之一。

診斷要點

影像學表現隨病程分期而改變。其病理性改變為出現側凸囊性病變(見於囊泡期或膠體囊泡期)。囊泡內看到的是明亮結節是囊蟲頭節,外觀表現為“點狀環”。囊腫的信號強度與腦脊液略有不同,通常在囊泡期(靜止階段)不增強,隨著蟲卵開始退化(膠體水泡期),周圍水腫擴大,囊腫壁環形強化。

鑑別診斷

膠樣囊腫:通常在T1呈高信號,無頭節。

室管膜囊腫和脈絡叢囊腫:囊泡內無頭節。

腦室內表皮樣囊腫:彌散受限;無頭節。

蛛網膜囊腫:FLAIR彌散受限;無頭節。

治療選擇包括手術,抗囊蟲藥物和皮質類固醇治療。還應根據臨床表現、部位和囊腫的演變階段進行個體化。如果存在腫塊、腦脊液阻塞或第四腦室囊腫,或診斷不確定,應考慮內鏡或開放顯微手術去除囊腫。在診斷和手術之間,囊腫可能會在心室系統中遷移。在手術前反覆進行影像檢查可能會防止不必要的檢查。

醫脈通編譯自: Sapna R, Juan PC. Case of Week,AJNR. October 24,2019.


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