病例簡介
患者，女，24歲，主因不明原因發熱、體重減輕伴疲勞18個月而入院。
體格檢查右前臂遠端明顯搏動性結節，其他未見異常。
實驗室檢查顯示急性期反應物升高（ESR 102mm/h，CRP 65mg/dl），肝酶正常，肌酐水平正常，正常細胞貧血，ANCA、ANA、RF、乙型肝炎/丙肝、HIV均未見異常。
前臂超聲顯示橈動脈多發性動脈瘤樣改變，血管壁增厚，提示血管炎（圖1A）。懷疑結節性多動脈炎（PAN），並進一步通過腸繫膜動脈和腎動脈的MRI血管造影進行評估。與橈動脈一樣，在腹部中型動脈中可見多個動脈瘤樣擴張（圖1B）。
圖1 A 橈動脈超聲顯示箭頭處動脈瘤樣的變化。B 腹部動脈的MRI血管造影顯示中型動脈的多個動脈瘤樣改變。
基於以上檢查及檢驗結果，診斷為結節性多動脈炎。
何為結節性多動脈炎？
結節性多動脈炎(polyarteritis nodosa，PAN)是一種累及中、小動脈全層的壞死性血管炎，可有腎小動脈血管炎，但沒有腎小球腎炎以及微動脈、毛細血管和小靜脈的血管炎。PAN中最常受影響的器官是皮膚、腎臟和胃腸道。累及皮膚時，臨床表現為紅斑性皮下結節、網狀青斑、紫癜、潰瘍、遠端指趾缺血性改變。胃腸道受累時，可出現腹痛、噁心、嘔吐、黑便、血性或非血性腹瀉，嚴重時可出現胃腸道大出血。
結節性多動脈炎的診斷標準？
目前採用1990年美國風溼病學會(ACR)的分類標準：
1.體重下降≥4kg(無節食或其他原因所致)；
2.網狀青斑(四肢或軀幹)；
3.睪丸痛和(或)壓痛(並非感染、外傷或其他原因引起)；
4.肌痛、乏力或下肢壓痛；
5.多發性單神經炎或多神經炎；
6.舒張壓≥90mm Hg；
7.血尿素氮>400mg/L或肌酐>15mg/L(非腎前因素)；
8.血清乙型肝炎病標記(HbsAg或HBsAb)陽性；
9.動脈造影見動脈瘤或血管閉塞(除外動脈硬化、纖維肌性發育不良或其他非炎症性改變)；
10.中小動脈壁活檢見中性粒細胞和單核細胞浸潤。
上述10條中至少有3條陽性者可診斷為PAN。其診斷的敏感性和特異性分別為82.2%和86.6%。
PAN的治療取決於疾病的嚴重程度。目前PAN治療的主要用藥是糖皮質激素和免疫抑制劑。
糖皮質激素和免疫抑制劑：症狀輕微和孤立性皮膚疾病的患者可以用糖皮質激素治療，初始劑量推薦潑尼松每天1mg / kg，每天最大劑量為60-80mg，3-4周後逐漸減量。對糖皮質激素有抵抗或不耐受的患者，可以使用環磷酰胺或甲氨蝶呤等免疫調節劑，如口服環磷酰胺每天2-3 mg/kg，也可用隔日200mg靜脈滴注或0.5-1.0g/m2體表面積靜脈衝擊治療，每3-4周1次，連用6-8個月，根據病情。以後每2-3個月1次至病情穩定1-2年後停藥。
乙型肝炎或丙型肝炎感染的患者：應強調抗病毒藥物治療，對於輕度PAN患者，應在添加免疫抑制藥物之前進行抗病毒治療。除抗病毒治療外，患有嚴重乙型肝炎相關PAN的患者可以使用糖皮質激素和血漿交換進行短期治療。
合併高血壓的患者：應該用ACE抑制劑治療，但應密切監測腎功能，如果腎小球濾過率在治療開始後下降超過30％，則應使用替代藥物如鈣通道阻滯劑來控制高血壓。
參考文獻：
[1]Micheroli R，Distler O. Polyarteritis nodosa [J].Rheumatology,2017,57（4）: 670-670.
[2]中華醫學會風溼病學分會. 結節性多動脈炎診斷和治療指南[J]. 中華風溼病學雜誌, 2011, 15(3):192-193.
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